整理：梦竹。初次整理：2014年4月。最后更新：2014/05/20 。

2013 年1月，蝴蝶宝贝关爱协会开始统计全国的患者信息。截止到2013年3月底，收到统计表共88份。并于2013年6月发布了国内EB患者信息统计；这之后 协会继续收集国内患者的资料，截止到2014年4月底，共收到患者登记表214份，下面是对收到的调查数据的一些统计，希望能够帮助大家更好的了解疾病和 国内EB患者的生存情况.

感谢所有递交了患者登记表的病友！

改变从了解开始！

希望还没有填写的病友积极填写并递交患者登记表。调查表可以在http://www.debra.org.cn/和http://www.pkugene.com/下载。

一、患者分布情况

性别比例基本达到1：1，符合疾病本身的特点，无性别差异。

族别仍以汉族为主，这也跟我国人口的族别分布基本一致。根据国外的统计，各种族患病的比例接近。

地域

 有一名美籍华人患者家长填了登记表，并且经常在我们的QQ群中交流，所以也算进来了。

患者的亚型

 许多患者还没有做过分型诊断，因此绝大多数的患者亚型都未分类。因为分型是有针对型的护理和（可能的）治疗的基础，建议有经济能力的患者尽早做分型。

二、患者家庭和生活情况

18岁（含）以上患者的教育情况

大专及以上学历的患者约占49%，接受高等教育的患者还不到一半，很难单一的判定说是疾病导致患者无法接受正常的教育，但是由于疾病带来的困难会一定程度影响到学习是肯定的。

18岁（含以上）患者的工作情况

与2013年统计数据相比，有全日制工作的患者比例有所增高，为33.3% 

患者家庭经济情况

约有16%的患者家庭经济有一定困难，需要帮助。 

残疾证

共27名患者有残疾证，比例为12.6%。

18岁（含）以上患者的生活自理能力

18岁（含）以上患者的BMI(体重指数)

BMI指数（身体质量指数，简称体质指数又称体重指数，英文为Body Mass Index，简称BMI），是用体重公斤数除以身高米数平方得出的数字，是目前国际上常用的衡量人体胖瘦程度以及是否健康的一个标准。成人的BMI数值：

过轻：低于18.5

正常：18.5-24.99

适中：20-25

过重：25-28

肥胖：28-32

非常肥胖, 高于32

大疱性表皮松解症患者的BMI最低到13，说明了严重的营养不良

成年患者婚姻情况

    28周岁及以上的女性患者16人，其中7人未婚。

    28周岁及以上的男性患者27人，其中11人未婚。

    总的看来疾病对患者的婚姻产生一定影响。多数病情较重的成年患者未婚。

患者的后代

成年患者有30人已婚，已婚尚未生育的有9人。

已经生育的有21位，1位患者曾生育患病的孩子，不幸夭折，但幸运的是后来这位患者生下健康的第二个孩子。其余20位患者的生育情况如下图：

通过基因检测和孕检，能够在怀孕20周左右检测出胎儿是否患病。但也有一些症状相对轻的亚型患者，即使做了产前诊断，仍会选择生下患病的后代。

患者家系

   登记的患者中44人有亲属同样是患者。姐妹同时登记的有3对，兄弟同时登记的有1对，父女同时登记的有2对。其中36位患者亲属为父亲，母亲，姐妹，兄弟等血缘较近的关系，其他患病亲属关系有外祖父外祖母，爷爷奶奶，小姨，叔爷爷的女儿等，血缘相对较远。

三、患者的EB症状

出生时的症状

   只有18人没有填写出生时的症状。绝大多数患者报告出生时或出生后短时间内发现症状，先天性皮肤缺损主要集中在手脚，膝盖，小腿。其它较少出现水疱的位置还有：嘴唇，下巴，口腔，面部，耳朵，肚脐，喉咙，肘关节。有3位患者报告出生时全身即有症状。

其它病史

共43人有EB之外的其它疾病，涉及的症状比较多。其中和EB有直接关系的可能有：扁桃体炎症，便秘、结膜炎，肾炎，败血症。

疫苗注射情况

患者饮食情况

约32%的患者有饮食困难的状况。

饮食过敏情况

36名患者有过敏现象，过敏源不固定，类型多样，多数为海鲜，辛辣食物。
 

超过两个月未愈合的伤口

    145名患者（67.4%）身上有超过两个月未愈合的伤口，伤口全身各处都有报告，长期不愈合的伤口很危险，在此提醒广大患者加强护理。

粟粒疹

    157名患者（73%）身上有粟粒疹。粟粒疹与疾病的亚型有关。除了影响美观之外，没有其它明显的坏处。不需要处理。