2013年1月，蝴蝶宝贝关爱中心开始统计全国的患者信息。截止到2015年5月底，共收到患者登记表279份。这个数字中不包 括下面几种情况：登记后去世的；登记后诊断为不是EB的；一名美国患者。下面是对收到的调查数据的一些统计，希望能够帮助大家更好的了解疾病和国内EB患 者的生存情况。

感谢所有递交了患者登记表的病友！希望还没有填写的病友积极填写并递交患者登记表。调查表可以在http://www.debra.org.cn/下载。

这一份统计信息，在2015年5月30的患者大会上曾经发布过。

1.  患者分布情况

男女患者比例为112:100，男性略多于女性。本疾病在男女两性中的发病率相同。男性患者略多反映出总人口中男性略多的情况，同时也可能有统计误差。

图中是各省的患者登记人数和平均每千万人口中登记的患者人数。

我们登记的患者覆盖了28个省市区。在大陆地区还没有海南、西藏、青海的患者登记。

总 体来说东部省份和人口大省登记的患者较多。其中江苏、浙江、上海的患者登记较多与蝴蝶宝贝关爱中心的主要工作地点在上海有关，并且上海有能为患者提供帮助 的医院。北京、河北、山东的患者登记较多与北京大学第一医院能提供诊断有关。其它某些登记患者较多的省份与当地有患者或患者家属积极联络有关。

族别仍 以汉族为主，占96.4%，这跟我国人口的族别分布基本一致。但登记的汉族之外的患者人数偏少。其中一个原因是东部及中部省份登记的患者比较多，而这些省 份主要是汉族。其中前五个省份：江苏省，山东省，广东省，河南省，浙江省登记了118名患者，只有一位回族一位瑶族。少数民族较多的省份患者登记的比例较 低。同时我们对少数民族的服务能力也有不足，比如曾经有一位维族患者，因为语言问题无法很好的沟通。

疾病类型

未做过分型诊断的患者仍然占一半以上。因为分型是有针对性的护理和（可能的）治疗的基础，建议有经济能力的患者尽早做分型。

在 做过分型诊断的患者中DEB（营养不良型EB）的患者人数最多，反映出这些患者症状相对较重，寻求治疗的心情更加迫切。按照国外的经验，EBS（单纯型） 患者的数量应该远远多于其它类型，国内多数EBS患者由于此类型是显性遗传，可能还是想尽量隐瞒自己的疾病，以免在工作择偶等方面受到阻碍，填写为未分 类。JEB（交界型）患者可能确实总人数较少。

患者家系

  登记的患者中54人有亲属同样是患者，占20%。并且家族中两人同时登记的只有6对。说明有更多的患者有遗传史，可以通过现代的检测技术至少避免一部分患者的出生。

2.  患者的病情和症状

出生时的症状

只有28人没有填写出生时的症状，其中有些是信息不全。绝大多数患者报告出生时或出生后短时间内发现症状。先天性皮肤缺损主要集中在手脚，膝盖，小腿。容易出现水疱的位置有：嘴唇，下巴，口腔，面部，耳朵，肚脐，喉咙，肘关节。

其它病史

共50人有EB之外的其它疾病，涉及的症状比较多。其中和EB有直接关系的可能有：胃炎、便秘、胃出血，扁桃体炎症，结膜炎，肾炎，喉炎，气管炎，败血症。有提到痒疹的，可能与特殊的EB类型有关。

超过两个月未愈合的伤口

105名患者（37%）身上有超过两个月未愈合的伤口，伤口全身各处都有报告，长期不愈合的伤口很危险，容易导致皮肤癌。伤口情况不好有两种可能：1，本身疾病非常严重；2，护理不够到位。

各种并发症出现的频率

因皮肤脆弱导致的各种并发症非常普遍。

患者饮食情况

约44%的患者有饮食困难的状况。

3.  患者护理情况

药膏

统计中不包括各种成分不明的药膏。

患者大量使用的红霉素软膏和百多邦软膏等药膏都是强效抗生素。不适合长期在伤口上使用。目前国际上先进的做法是只做伤口消毒然后无菌包扎，尽量少用药膏。但国内很少有患者可以做到这一点。

常用伤口消毒药物

从使用的数量可以看出，做消毒操作的人不多，可见国内患者对消毒不够重视。另外很多人用双氧水消毒，非常痛苦。应该使用聚维酮碘（碘甘油）。

止痒药

大量患者有严重的瘙痒，瘙痒后的抓挠会明显增加患者体表的创伤。国际上成熟的做法是服用各种强度的止痒药物。但国内的患者普遍对口服药物有恐惧心理，更多的借助于草药洗浴。效果不够理想。

敷料

我们有40多名卫生纸男孩儿和女孩儿。国内EB患者及家属的护理水平急需提高。一方面是知识和技能，我们要通过各种方式为患者家庭提供培训。另一方面是经济问题，很多患者无法负担优质敷料的费用。

图中使用美皮贴和优拓的患者很少。在相关公司捐赠了敷料之后，这两种优质敷料的使用量有了巨大的提升。

4.  患者生活和家庭情况

18岁（含）以上患者的教育情况

18周岁及以上的患者总共有104人。其中大专及以上学历的患者有51人，占49%，接受过高等教育的患者接近一半。可见尽管疾病带来了巨大的困难，相当多的患者坚持完成了学业。同时也说明除了少数特别严重的情况，多数EB患者有上学的能力。

同时小学程度或没有上过学的患者有8人，说明部分患者上学确实有困难。

18岁（含以上）患者的工作情况

除了有12人仍然在读外，成年患者只有约1/3有全日制工作，其中一人在50岁病退。说明患者的工作能力受到了严重影响。自谋职业和完全无工作的患者各占1/4，说明患者的就业非常困难。在为成年患者提供就业支持方面有大量工作需要做。

患者家庭经济情况

约 有23%的患者家庭经济有困难，需要帮助，其中只有11%的家庭享受到低保。说明我们需要在为EB患者家庭提供经济帮助方面做更多努力。根据2014年的 统计数据，家庭经济困难的比例是16%。2015年统计到的贫困患者家庭比例升高，可能与农村地区的患者逐渐了解到有蝴蝶宝贝关爱中心开始登记资料有关。

EB这种疾病通常并不需要特别巨大的医疗费用，实际上也没有可以花钱的医疗方案。但疾病造成患者需要高强度的照料，一个新生儿可能需要两三个人全天看护。巨大的看护压力导致患者家庭可出去工作的人数减少，可获得的经济收入降低。

疾病叠加贫穷，对患者家庭带来难以承受的负担。对部分家庭需要立即提供直接的经济资助，同时长期来看稳固的社会保障系统应该是扶助贫困患者的主要力量，我们应该研究如何倡导对病患家庭制定更加友好的政策。

残疾证

共34名患者有不同程度的残疾并且有残疾证，占患者人数的12%。另外24人认为自己达到了残疾的程度，但没有办残疾证。我们建议劳动能力受限制的患者主动做残疾鉴定，充分利用社会上已经有的资源和帮助。

18岁（含）以上患者的生活自理能力

在104名成年患者中，15名生活半自理，占14%。5名患者无自理能力，占5%。

5.  进步与遗憾

三年来登记的患者人数

2015年1-5月死亡的患者人数：3（均为1岁以下的婴儿EB患者）