原文：Major Surgery and Anesthetic Technique in Epidermolysis Bullosa，作者：Komurcu, Mahmut, Bilgin, Ferruh, Kurt, Ercan, Atesalp, A Sabri

周迎春，于2007年6月初次翻译。最后更新:2012/10/22

大疱性表皮松解 症（EB）是一种罕见的遗传疾病，特征是局部或全身性的皮损。我们需要对一名患鳞状细胞癌的女性EB患者在左膝下 做截肢。轻微摩擦也可能在EB患者的皮肤上引起水疱。外科医生、皮肤科医生和麻醉师必须会诊。在手术前，手术中和手术后必须避免所有可能阻断组织血液循 环，引起炎症，或延缓伤口愈合的措施。

导言

EB是一种常染色体显性或隐性遗传的基因疾病，特征是局部或全身性的皮损，发生概率在五万分之一到三万分之一之间。目前已经知道有20多种亚型。根据严重程度可以分成三种类型：单纯型，交界型和营养不良型。

这种疾病的特征之一是在口腔、食道等处的复层扁平上皮中有水疱。EB患者经常有营养不良，感染，以及皮肤和粘膜上的鳞状细胞癌。

本文中我们讨论一名营养不良型EB患者左腿膝盖下截肢和麻醉的技术，并且描述整个过程。

案例报告

患 者是一名37岁的女士，体重62公斤，身高157厘米，确诊为营养不良型EB。双手有并指。四肢末端有局部的坏死（图1）。左腿膝盖下面的血液循环很差， 组织有坏死。她左腿有鳞状细胞癌，在手术前的访问中患者非常焦躁，拒绝了我们脊椎麻醉的方案。因此我们计划在全身麻醉下进行左腿截肢。在生化测试、心电图 和胸部X光检查中没有发现异常。

患者的口腔周围和全身广泛分布有水疱，嘴只能部分张开，愈合留下的伤疤造成脖子的活动受限。牙齿情况很差，大部分都蛀了。我们考虑到插管会有困难并相应做了准备。

我们决定通过吸入七氟烷进行麻醉，这样创伤最小。在手术前30分钟按照每公斤体重0.5毫克的量给她口服10毫克的安定。由于她没有手指可以用，我们在她耳朵上使用了无创脉搏血氧饱和度仪来监控情况。我们在她胳膊上缠了毛巾，然后再绑非侵入式血压计的压脉袋。 为了监控心电图，把引线上粘性的东西去掉，把金属头与引线用敷料（纱布，美皮贴等）包在一起。这样可以不必把电极粘到胸部皮肤来监控患者。关键的指标如 下：血压，130/85毫米汞柱；心率，每分钟80次；SpO2（脉搏氧饱和度），99%。读这些数据的时候患者处于一种平静状态，叫她的时候会睁开眼 睛，但睡意很浓。当她处于这种状态的时候我们开始通过一个面罩让她吸入麻醉剂：3%的七氟烷，50%的氧气，47%的N2O。我们逐步把七氟烷的浓度提高 到6%。我们剪了一块儿跟她的嘴大小一样的纱布放在面罩下面，以避免直接接触造成刺激。

由于她的牙齿状况很差，我们把一个3号口咽管彻底润滑后放到她嘴里，这样维持了自主呼吸。进入合适的麻醉深度以后，通过使用1.5%的七氟烷，40%的氧气，58.5%的N2O来维持麻醉。

我们在她麻醉的情况下在右侧颈静脉上开了一个口儿，插入20号导管。没有用胶带固定导管。我们在插口上放了一块儿浸过消毒液的棉布然后包扎起来。

我 们发现在检查口腔的时候不能使用喉镜和喉罩。因此我们一直给患者使用面罩。 术前弹丸注射了0.3毫克阿托品。没有用肌肉松弛剂，麻醉剂，静脉催眠。手术中按每公斤体重1毫克的量 弹丸注射曲马多用作术后止痛。我们设定了使用静脉曲马多患者自控止痛的时间（每小时2毫升的连续背景输注，每次按钮4毫升，锁定25分钟。）。静脉插管 24小时后取出。每天三次口服50毫克曲马多来控制疼痛。手术中按照每公斤体重5毫克的量做静脉注射。

我们用消毒液把左腿的皮肤一直清洁到 腰部，小心避免摩擦皮肤。我们仍然没有使用止血带。我们在距离左腿胫骨粗隆10厘米的的位置把皮肤和皮下组织切开，剪了一个鱼嘴型的切口。把血管和神经扎 好并剪断。我们用Gigli锯把胫骨和腓骨锯断。我们在胫骨和腓骨下面垫了很多软组织，调整好动平衡，然后包扎起来。我们用3-0聚丙烯纤维缝合皮肤，小 心不拉的太紧（图3）。整个手术花了75分钟。调整动平衡是手术中的正常操作。在患者清醒过来30分钟后进行了3次视觉模拟评分法疼痛评分。术后10天拆 除了缝合线。回访没有发现严重的并发症。

讨论

在麻醉前，手术前，手术中和手术后都必须极其细心的对待EB患者。手术 前的患者经常有贫血，血蛋白不足和电解质失衡。如果营养不良严重就需要实施非肠道给养。皮损（比如水疱，疤痕，口咽粘连）也是影响手术的重要因素。在我们 的例子中，皮损分布广泛，在四肢的末端有皮肤缺失，脖子上有明显的疤痕。

手术中必须在手术台上铺软垫子，不能用心电仪的粘性爪子，应该用针式电极。可以用弹性绷带或缝合线来固定静脉或动脉导管。在血压计的腕带下面必须垫药棉来保护皮肤。我们在手术中用包扎材料来固定静脉导管。

可以用润发油掺0.5%的氢化可的松抹在关节（膝盖，手腕，手肘）上，外面再包其它材料来减少这些地方的压力。

轻微的摩擦也会导致EB患者身上产生水疱。因此我们把肌肉注射也省掉了。但是一些 别的研究说肌肉注射没有问题。

局部麻醉对EB患者很合适。但是我们的患者不同意。另有一些报道说克他命(一种高效麻醉剂)也很适合。因为我们的患者身体情况不太好，我们也没有用。克他命不影响自主呼吸和呼吸反射，但是它能引起幻觉并显著增加分泌。

评阅本文的时候我们了解到吸入麻醉是最常用的麻醉技术。对小孩儿以及需要在麻醉的同时保持呼吸的情况下它是首选。尽管有很多用氟烷，环丙烷，和异氟烷进行，却没有对EB患者用七氟烷的报道。但是七氟烷却是一种起效快，恢复快的吸入剂。

使 用喉镜和插管的时候必须万分小心。EB患者容易在口腔和咽喉形成水疱并出血。口小，牙齿不好，口咽部粘连，和头颈运动灵活性不足都给保持呼吸畅通带来困 难。在插管的时候喉镜的头和导管都必须用凡士林润滑。詹姆斯和沃克在31次中有17次遇到困难，其中2次完成了插管。在我们的案例中，患者的口开的太小， 脖子的转动非常有限，所以我们用面罩做吸入麻醉。通过口腔和鼻腔可以插光纤喉镜，但是我们为了避免摩擦没有做。面罩上的气垫要小心弄平。在皮肤和面罩中间 要垫湿药棉或敷料。

克他命或penthotal可以和吸入助剂一起使用。但要考虑可能引起卟啉症，使用penthotal的时候必须严密监控。

在使用克他命的时候一定不能忘记它在手术中起镇静、麻醉、止痛作用的同时可能引起心动过速和高血压，在术后可能引起幻觉。克他命对高血压，心功能不全，颅压高和精神病患者不适用。由于患者显示出心理问题的迹象，我们没有使用克他命。

EB患者可以使用肌肉松弛剂。但不能使用去极化类肌松剂，因为肌肉收缩会释放钾离子（K+），引起高钾血症。

另一方面，由于低血清蛋白，非去极化类肌松剂的有效时间会变化。可能复发，需要紧急插管。可能最合适的药是卡肌宁，因为EB患者经常发生肝和肾淀粉样变性，而卡肌宁的代谢不通过肝和肾。我们没有打算做插管，所以没有没有使用卡肌宁。

在手术中和手术后一定不能使用吗啡，因为它引起组胺释放。我们对患者使用曲马多，没有任何问题。

最 终总结，我们可以认为在手术前外科医生、皮肤科医生和麻醉师必须联合研究案例，最好做局部麻醉。如果需要做全身麻醉，必须考虑到插管的困难，准备好光纤喉 镜。固定静脉检测仪的时候不能用胶带。选择止痛剂一定要谨慎，必须把克他命做为备选药物。吸入麻醉是一种好的方法，七氟烷对这种情况是一种最合适的麻醉 剂。必须严格避免在术前、术中、术后使用引起血液循环中断、摩擦、或延缓愈合的手段。