原文：www.pednursing.com/news-view-100-3-15.html

大疱表皮松解症 (Epidermolysis bullosa, EB)是一组遗传性皮肤疾病,常染色体显性或者隐性遗传,其特征为皮肤和粘膜损害,轻微机械性损伤,引起大小不等的疱疹,以水疱及血疱为主,是非炎症性皮 肤病，十分罕见,发病率约为1/5万。无论何种类型，水疱情况严重与否，患者都需要获得合适的伤口敷料来促进愈合，减少疼痛，降低机械性损伤发生，降低肢 体致残率。我院2011年1月收治1例新生儿显性遗传营养不良型大疱表皮松解症患儿, 经采用软聚硅酮敷料和湿性愈合理论护理水疱及创面后, 好转出院。现介绍病例及护理体会如下。

1   病例介绍

患 儿,汉，男, 2011年1月8日出生, G3P3，足月顺产，Apgar评分：1min、5min均10分。因生后发现左下肢皮肤缺损及全身多处散在红斑、水疱12小时，诊断为先天性大疱表皮松 解症收治入院。查体：体温36.5℃，心率130次/分, 呼吸32次/分, 体重3.75kg，身长1250px。生后一般情况良好，发育正常, 双手拇指指甲营养障碍。入院后急查血常规, 白细胞16.2*109/L， 中性粒细胞12.11*109/L , 淋巴细胞2.7*109/L, 血红蛋白174.1g/L，C反应蛋白< 8mg/L，总胆红素48.3umol/L，直接胆红素8.1umol/L，总蛋白54.1g/L，白蛋白40g/L。

家族史：患儿父亲出生后曾有皮肤缺损，其母体健，父母非近亲结婚。患儿二姐，4岁，出生后也发现皮肤缺损，至今反复发作，双膝关节、下肢、手心散在陈旧性疤痕，双拇指、双拇趾具有营养不良表现，生长发育与同龄儿同。

患儿入院后积极行抗炎保守治疗，加强皮肤护理。置患儿于暖箱中，体温正常，前五天局部创面予脂质水胶体敷料覆盖后纱布包裹，每日需换药二次，每次换药患儿疼痛哭吵、创面渗血明显。第六天起造口治疗师前往进行伤口处理。

2        护理评估

    2.1伤口评估

患 儿予脂质水胶体换药五天后，造口治疗师前往查体示：患儿左侧下肢大片表皮缺损，从左膝关节上方50px向下延伸至足背和踝关节后方，缺损表现为表皮松解、 红斑，有清亮渗出液，其下创面尚清洁。皮肤缺损以膝关节和踝关节背侧两处为最，呈出血性，膝关节处皮损（创面1）125px*100px，踝关节处皮损 100px*75px（创面2），露出鲜红色创面，创面渗出为中到大量。小腿中部皮损及创面2处散在几处黄豆大小水疱未破溃，直径 12.5px*12.5px，内液清亮（见图1）。

此外，患儿右侧下肢足跟一水疱75px*62.5px（创面3），水疱已破，疱皮发白， 部分覆盖皮肤（见图2）。右手大拇指也有皮肤缺损，舌苔发现约50px*50px的水疱。右中指第二关节伸侧有一水疱，直径17.5px*17.5px。 右手大拇指也有轻微皮肤缺损，双手拇指指甲营养障碍（见图3,4）。

     2.2影响伤口愈合的因素评估

     2.2.1 伤口的局部处理措施

患儿下肢创面前五天以脂质水胶体敷料覆盖后直接包裹纱布、绷带，脂质水胶体不易固定于患处，且患儿出现大量渗液，每日需换药两次。每次换药撕脱新鲜肉芽，摩擦水疱，患儿疼痛明显，创面渗血。

2.2.2        伤口温度

前五天频繁更换敷料，换药每次以冷生理盐水棉球擦拭创面，创面局部温度低于正常体温，从而阻碍伤口的愈合。

2.2.3        局部制动不够

患儿因为疼痛，加上在暖箱内下肢活动未固定，经常哭吵挥动四肢，每次摩擦创面加重炎症渗出而损伤新生的肉芽组织。

     3 护理措施

    3.1 局部处理

EB 患者由于基因缺失影响皮肤的附着性，压力、摩擦和热力等均可引发水疱、血疱，如不及时处理，小水疱融合成大水疱，形成皮损，带来疼痛。其愈合过程容易停留 于炎症期，如果处理不当可能导致广泛区域的慢性溃疡。处理的原则是选择合适的敷料减轻患儿换药疼痛，促进炎症期愈合进展，减少肉芽组织形成期和瘢痕形成期 的再损伤。

材料：软聚硅酮敷料、绷带。

    3.1.1 清创  第六天起，我们采用美皮贴、美皮康进行换药。严格采用无菌操作，以20ml空针抽取无菌温生理盐水，对创面局部脉冲式冲洗，将坏死组织和血痂尽量冲洗干 净。为减少小水疱受压后张力引起水疱范围拓展，积极处理水疱，以1ml空针针头“十字对穿”水疱，让水疱内液体自然流出，无感染的创面疱皮予以保留。换药 时注意观察皮肤有无感染，对腐败的痂皮要彻底清除，再用生理盐水冲洗伤口至洁净。

    3.1.2 伤口护理  将美皮贴裁剪后粘贴在伤口表面,范围超过边缘50px（见图5），再以美皮康无边型敷料覆盖（见图6），以纱布绷带固定。手足指趾破溃处以美皮康包裹后戴 上无菌柔软小手套，注意足趾单个包裹，避免粘连融合（见图7）。根据渗出情况每2-3天换药一次。

     3.2 全身治疗方法

     3.2.1 保护性隔离

将患儿安置在暖箱中，收治前将暖箱和 床单位彻底消毒，婴儿床单、衣物均高压灭菌，每日更换。暖箱每日用1000ppm康威达溶液擦拭内外表面，更换暖箱水槽内的无菌水，每周予更换暖箱终末消 毒。箱温保持30 ℃左右，相对湿度保持在50%-60%左右。医护人员进行各种检查, 护理操作前后均应以快速洗手液洗手。血压计、听诊器、体温表专人使用，定时消毒。

     3.2.2 保暖与制动

将患儿置 暖箱，反面穿着全棉柔软衣物，穿脱衣物、尿布都尽量轻柔，避免与皮肤摩擦。用柔软无菌棉垫抬高、分隔双腿,双足悬空, 避免摩擦导致伤口愈合不良。并在护理时尽量采用“roll and lift”技术：将床垫上的婴儿先侧身至其一侧，操作者一手置于其枕后一手置于其臀下，将手放平至床垫上同时让宝宝随手放平身体，再将之抬起。

     3.2.3 疼痛管理

此 患儿口腔水疱疱面较小，我们无法对其进行处理，为保持口腔清洁，每次喂奶后用温开水为患儿做口腔护理，预防继发感染。喂养时给予软奶头，减轻吮奶疼痛。洗 澡应推迟至皮损已经愈合以后再进行，因为洗澡时很容易将裸体的婴儿再次损伤。所以，更换敷料的时候，我们也应该一侧换好后再换另一侧。我们可采用温生理盐 水清洗皮肤，等渗性可有效减轻疼痛。EB换药时引发剧烈的疼痛，需要使用镇痛剂或者镇静剂。每次换药前20-30分钟，我们常规使用10%水合氯醛肛门灌 注镇静，结合口服糖水的方法使患儿保持安静配合的状态。

     3.2.4 用药及输液护理

    患儿手足均有水疱，尽量采用头皮留置针输液，避免在四肢进行穿刺。选择BD竸玛留置针进行穿刺，避免因直型留置针连接肝素帽压迫造成新的水疱，尽量不再粘 贴过多的胶布于皮肤，如需使用胶布，则采用无粘性敷料换药，裁剪下边缘的胶布固定用于皮肤固定。入院后，我们应用凯福隆0.15g加入5%葡萄糖水 30ml中Bid静脉输液抗炎。10天后改为世福素12.5mg tid口服预防再度感染。

     3.2.5 喂养与病情观察

新 生儿无语言表达能力,病情变化快,建立专门的巡视卡，每小时观察患儿生命体征、反应、面色、哭声、皮肤颜色、吮奶、有无呕吐、四肢活动、肢温情况并记录。 该患儿住院期间体温正常，奶量逐渐加量至80ml q3h，胃纳反应佳，奶量能完成，无呕吐。同时辅以小施尔康口服，每日一次。

3        效果评价

局 部采用软聚硅酮敷料换药后，患儿的哭吵紧张情况明显优于脂质水胶体敷料，局部少渗血。处理2天后换药，发现软聚硅酮敷料将渗液垂直吸收, 无浸渍发生，所有创面长出点状肉芽，边缘干燥（见图8）。之后每2-3天换药一次。第7天后，左下肢浅表创面已收干，未出现新的水疱，创面1缩小为 100px*75px，创面2缩小为75px*62.5px，创面3缩小为62.5px*50px，其他浅表创面也已经干燥愈合（见图9,10）。皮肤分 泌物培养示：凝固酶阴性葡萄球菌（+）。第12天后,创面1和创面2进一步干燥缩小，创面3基本愈合，疱疹愈合后留有淡白瘢痕，予出院，门诊换药。出院时 患儿反应好，胃纳好，无呕吐，体温正常，体重3.98kg。