如果发现水疱，应该用消过毒的针或剪刀戳破（图1）。这样可以避免液体聚集、压力增大，防止水疱扩大。小心的把液体排空，把疱外边的皮留下不动，用凡士林油纱盖在上面，这样可以营造一个有利于愈合的环境。如果水疱反复鼓起来，那就多排空几次。

开放性的伤口应该用不粘连的材料覆盖，比如：凡士林油纱，水凝胶，有孔的硅树脂敷料（美皮贴），或硅树脂泡沫吸收性敷料(美皮康）。第一层敷料外边可以用 不粘连的纱布衬垫覆盖，用柔软的卷纱布包扎，再用有弹性 网状纱布固定。有些人推荐对开放或部分愈合的伤口每天用多粘菌素、杆菌肽、或磺胺嘧啶银霜，外面包凡士林油纱或不粘连的合成织物。这些弱抗菌剂不起作用的 地方可以用莫匹罗星，但应该避免连续使用，以免产生抗药性。对47名使用了莫匹罗星的EB患者的研究证明从5名患者未愈合的伤口中培养出了抗莫匹罗星的金 黄色葡萄球菌。口服抗生素之后这些患者的临床症状有改善，伤口的组织培养转为阴性。纳米晶体银敷料有抗菌作用，对人类慢性创伤的初步研究证明它可以降低金 属蛋白酶的活性，这可能是它能改善伤口愈合的原因。它应用在EB患者的伤口上已经取得了良好的临床效果。用这种方法控制伤口细菌感染还需要继续研究。

出于避免产生细菌耐药性的考虑，建议每月更换外用的抗生素。在洗澡水里面放10毫升氯已定可以减少皮肤表面的革兰氏阳性菌，预防伤口感染。长期使用可能导致革兰氏阴性菌过量繁殖。

出现下列这些情况时要警惕继发性感染：蜂窝织炎（水疱周围发红），淋巴管炎（从水疱位置向身体中心部分的红线），黄色或蜂蜜色的痂或脓，或者有不明原因的寒热。发生这些情况后应该做组织培养，然后口服一到二周抗生素。某些情况下可能需要到医院静脉注射抗生素。

干燥的或结痂的伤口应该经常加湿，并使用温和的去角质剂防止肿瘤产生。慢性的不愈合的溃疡或角化痂是最容易发生皮肤癌的地方。

有时可能需要短期适量使用止疼药。但是通常应该避免长期使用麻醉剂，长期使用会上瘾并加重便秘。可以使用全身性的抗组胺剂来控制瘙痒。

为满足生长发育和伤口愈合的需要，EB患者需要增加能量和蛋白质的摄入。营养需要总量可以根据生长发育需求，水疱面积，和感染水平估计。嘴里的水疱会导致 进食困难。需要采取一些措施，比如：对婴儿使用软的调羹，少食多餐，喂食前用 护牙凝胶缓解口腔水疱引起的疼痛。先吃软的、凉的食物可以增加进食。EB患者经常有蛋白-能量营养不良，咀嚼和吞咽困难，便秘，贫血，维生素和矿物质不足 的问题。这些问题应该及早发现、及早诊治，比如牙齿的恢复，食道扩张，通过胃造口术放置喂食管，高纤维膳食，补充维生素和矿物质。

EB患者应该由各科医生组成专家小组制定治疗方案，包括儿科医生：关注生长发育，综合护理和免疫；皮肤科医生：关注皮肤护理、避免摩擦、处理水疱、处理急 慢性创伤；眼科医生 ：做眼科检查和治疗一些如结膜炎、睑炎、角膜糜烂或溃疡、眼睑外翻等常见疾病；消化科医生：做扩张术或手术治疗食道闭塞；营养师：确保营养充足；血液学医 生：在重度麻醉的时候参与输血或输红细胞；整容/手外科医生“对RDEB患者融合的手指或脚趾进行分离和解除挛缩的手术；和理疗师 ：通过使用夹板和练习帮助预防挛缩和保持肌肉。需要手术的时候可能还要用到麻醉师；牙科医生可以预防牙齿畸形和缺失。语言训练师可以帮助解决由于口腔疤痕 造成的沟通问题；社会工作者可以提供心理治疗和通过各种项目为患者和患者家庭提供经济帮助。EB的亚型和严重程度决定了需要多少干预措施。DebRA组织 可以对患者提供帮助。

另外还有过一些对EB患者使用苯妥英、四环素和二苯环庚啶药物的报道。抗疟药和类维生素A也使用过。

治疗新技术

由于某些EB患者身上不容易找到供体部位，同时为了避免皮肤移植造成供体部位创伤，产生了培养角质形成细胞、非细胞异体皮肤移植加超薄自体皮肤移植，活皮 肤替代（组织工程皮肤），或活性双层人工皮肤替代等治疗难以愈合伤口的技术。已有多种生物工程皮肤产品在EB患者身上应用。

一 种活性、双层皮肤替代物，称为复合生物工程皮（CCS），已经被美国食品和药物管理局（FDA）批准用于RDEB患者的供体部位治疗和并指分离手术（图 2，3，4）。CCS由新生儿的角质形成细胞培养附着在无孔的胶原层上，后者分层沉积在海绵状的胶原薄层上，海绵状的胶原中分布有新生儿的纤维原细胞。 CCS已经在7名RDEB患者的16次手指和其它供体部位的手术中部分替代了自体皮肤移植。CCS大大减轻了供体部位的疼痛，供体部位很快就可以再次取 皮。使用冷藏CCS的临床试验正在进行。