原作者：Gillian SIM女士，眼科护理专家；Malcolm Kerr-Muir先生，眼科顾问医生
翻译：周迎春
结构
眼睛是脸上位于眶骨/眼眶中的圆球。它直径大约1英寸/2.5厘米，包含各种组织和体液，它们协同作用使一个人有了视觉。球体背面有一根大神经，称为视神经，直通大脑，其携带的神经冲动在大脑中转换成我们所看到的图像。
眼睛由眼睑等保护着，我们从外面只能看见它的前半部分。像身体的其它部分一样，眼球的白色表面覆盖着一层薄皮肤（结膜）。不过这层表皮在有颜色的地方（虹膜和瞳孔）是透明的 ，这就是角膜，其功能是让光线进到眼睛里面，穿透虹膜后面的晶状体（就像相机的镜头）。
结膜和角膜非常敏感，它们不仅是一个物理保护层，还含有可以产生泪膜成分的细胞和腺体，不断的清洗眼睛表面。腺体（泪腺）位于上眼睑的颞侧里面，靠近眉毛。产生泪膜的水性成分，也在哭泣或眼睛受伤的时候产生额外的眼泪。
眼球表面还有很多感觉神经末梢，角膜上集中了很多。这些神经是眼睛的一种保护机制，在有异物（例如睫毛、沙尘）或外伤（如指甲等尖锐物划伤）可能影响眼睛组织和视力的时候提醒人。
眼泪
眼泪在角膜和结膜外面形成一层薄膜。它的功能是：
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湿润和保护柔弱的上皮表面。
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通过每次眨眼时的机械冲洗和泪膜中的化学成分，抑制感染。
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提供角膜必须的养分。
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使角膜表面光滑，让光线可以无失真的进入眼球内部。
泪膜有三层：
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最外面是脂质层，由眼睑边缘的睑板腺[Meibomian glands]分泌。
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中间是水样层，由泪腺和副泪腺分泌（Krause氏腺和Wolfring氏腺，位于结膜上方）。
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最里面是粘液层，由分布于结膜上的杯状细胞分泌。
脂质层帮助减缓泪液中水分的蒸发，粘液层帮助泪膜附着在眼睛表面。
泪膜成分或眼睛表面的改变，能引起泪液不稳定，称为干眼症。
眼睑
眼睑可以保护眼睛精致的结构，由皮肤、肌肉和纤维组织构成。眼睑的皮肤是身上最薄的。
眼睑的皮肤和结膜接触的地方是睑缘，这里也有睫毛和产生泪膜的睑板腺。在上下睑缘的内侧（靠近鼻子），有小导管把多余的泪水排到鼻子后面。
每分钟眼睑都会自动闭上（眨眼）好几次，也可以主动闭上。眨眼帮助泪水流过眼睛，在可能受伤的时候眼睑闭上可以再增加一层保护。夜里眼睑闭上帮助减少泪水的蒸发。
眼睑结构的破坏能导致泪膜效用/产生方面的障碍，持续刺激眼睛本身。
结膜
结膜是薄、透明的粘膜，覆盖眼睑背面和眼球正面。它含有产生眼泪需要的腺体和细胞。它也是眼睛的一个保护层，很精细，容易受伤和发炎（结膜炎）。
角膜
角膜是透明的构造，大小和样式和小手表的表面差不多。它有五层，总共厚度大约0.5mm。最外面的上皮细胞层非常柔嫩，很容易受伤，不过愈合也很快（通常在受伤后24小时内会产生一层新的细胞）。
它是一层阻止眼睛感染的屏障，也是一个光线进入的窗口。
角膜有很多痛觉神经，对其组织的任何破坏都会引起剧烈的疼痛，直到痊愈才会消失。
EB患者的眼睛症状
很多EB患者都受眼病折磨，特别是营养不良型EB。
像身体的其他部位一样，眼睛的皮肤（上皮）很容易起疱。可能是自发的也可能是受伤，比如揉眼睛、异物划伤、或泪膜被破坏引起干眼症和由此产生的摩擦。
眼睛的问题经常让人很烦恼，在疼痛之外还经常要忍受短期的视力中断。这可能影响日常生活，患者特别是儿童会很烦躁。
有水疱后眼睛需要细致的护理，但在没有水疱的时候给眼睛做整体护理也非常重要。
要记住，患者还可能患其它与EB无关的眼病，比如白内障和屈光不正（如需要戴眼镜的近视）。这些最好分开处理，只是患者需要确保医生知道他们有EB。
检查
EB患者的烦恼之一就是眼科检查。很多时候良好的患者病历能帮助诊断，因此推荐患者记录信息，比如发生了什么（突然疼痛和流泪），时间（早上起床后），历史情况（同一只眼睛以前发生过三次）等。把这些记下来有好处，有些眼睛反复出问题的患者甚至有日志。
当检查EB患者眼睛的时候需要遵循几个简单的规则。下面的建议可能有用：
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如有可能，采用非接触技术。这一点对成年患者比较容易，因为患者能配合医生。如果是小孩儿，用玩具或光线分散注意力有助于眼睛睁大。
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如果患者的疼痛使受伤的眼睛睁不开，可以使用有麻醉效果的滴眼液。可以用盐酸丙美卡因[ Proxymetacaine Hydrochloride]，它不像盐酸丁氧普鲁卡因[Benoxinate Hydrochloride]那样刺激眼睛。
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最重要的是不能强行拨开眼睑，这样会进一步损伤眼睑或结膜/角膜。患者睁开眼睛的情况下，可以轻轻的移动眼睑以检查被覆盖的结膜。但同样接触应该很轻，如果患者无法合作，最好停止。
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用手电或裂隙灯（如果有的话）检查的时候，光线应该斜射。因为亮光直射眼睛能造成虹膜痉挛并引起疼痛、畏光、闭眼。
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滴入荧光素（也可以与丙美卡因联合使用，麻醉和检查只需要一滴）能显示出在普通光线下检查不出的上皮病变。
角膜水疱（糜烂）
像皮肤一样，眼睛的表面也会长疱。角膜上（眼睛的透明部分）长一个小疱也会非常疼。这叫做角膜糜烂。这种问题可能从婴儿期开始，但也有一些患者直到成年也没有发生过。通常发生问题前没有预兆，但也可能在一次严重糜烂前会有几次较轻的发作。
糜烂经常会在24小时内愈合，时间与水疱的大小有关。一般愈合后没有瘢痕，但如果感染或糜烂面积很大或经常发生，也可能有瘢痕并导致视力下降。
DEB患者的角膜边缘，通常是下边缘，会有一片霾。这称为“阔角膜缘”[Broad Limbus]，似乎对眼睛的功能没有影响。
护理儿童的角膜糜烂与成人基本上一样。
一旦发生水疱，需要处理的主要是强烈的疼痛。口服像对乙酰氨基酚这样的镇痛剂会有用，但如果口腔服药困难，滴Voltarol Ophtha（0.1%的双氯芬酸钠）也有用。
闭上眼静养也有帮助。这时眼睑就像眼睛上面的绷带一样，眼睛本身的运动减少也缓解了受伤部位的摩擦。
像丁氧普鲁卡因[Benoxinate]这样的麻醉性滴眼液不应该用于治疗，因为它们延缓愈合过程，麻醉效果也增加了患者不知不觉中继续受伤的风险。麻醉 性滴眼液只能用于检查，或者情况特殊时在医生指导下用于特定目的。比如，焦虑的孩子/成人要进手术室，同时角膜水疱很严重，局部使用麻醉滴眼液可以在它们 进入手术室的时候改善视力，此时如果视力不足会增加他们的焦虑。不过，必须让麻醉师和手术人员知道用过麻醉性滴眼液。
激素类眼药水只能严格按照医疗专家的建议使用，用的不好有副作用。
在急性期抹润滑油也有用。推荐使用像Lacri-Lube或Simple Eye Ointment[译注：主要成分是凡士林。用凡士林就很好。]这样的凝胶和油膏，它们比眼药水持续的时间长，不需要频繁使用。然而，如果使用这些润滑剂的时候眼睛睁不开，最好就不要用，否则可能会因为试图拨开眼睑的动作加重创伤。
如果24小时后糜烂还没有改善并且有感染迹象，可以在医生的指导下使用含抗生素的药膏，比如夫西地酸凝胶或氯霉素药膏。
包扎受伤的眼睛有助于缓解疼痛，但不一定能加快恢复。由于不能用胶带，固定纱布是个问题。推荐使用Netelast[国内没听说过]或其它舒适的绷带，仍然需要定期检查敷料的位置，因为敷料本身能产生摩擦并伤害眼睛。
在角膜糜烂期间戴太阳镜能减轻畏光（看亮光时疼痛）问题。眼睛受伤后，虹膜（有颜色的部分）会痉挛。当患者处于刺眼的阳光下或明亮的房间时，瞳孔收缩会导致虹膜痉挛加剧，产生疼痛。如果疼痛剧烈，可以滴入扩瞳滴眼液，比如Mydrilate（盐酸环戊通 0.5%/1%），“放松”虹膜，缓解疼痛。
有人指出对EB患者的眼睛采取预防措施能减少角膜糜烂的发生。
不论眼睛是否有问题，每晚定期使用润滑性的凝胶或药膏，好像可以明显减少糜烂。白天使用润眼液（药膏会导致短暂的视力模糊）似乎也有好处。
眼睑和结膜的问题
像角膜一样，眼睑和结膜也容易长水疱。任何时候眼睑都可能长水疱，但通常是揉眼睛引起的，特别是小孩儿。水疱的处理最好和身体其它部位一样，不过包扎是个 问题。当水疱在眼睑边缘的时候推荐滴润眼液，因为眼睑边缘变形会使泪膜破裂，进而眼干并产生摩擦，可能也会导致角膜或结膜水疱。
结膜水疱一般不太疼，也不太畏光，但处理方法和角膜糜烂一样。
遗憾的是，结膜和眼睑水疱反复发生能留下瘢痕，特别是对营养不良型EB患者。这会产生睑球粘连，此时眼睑的内侧和结膜融合到一起。这会使眼睛闭不上，并且眼睛表面变的不规则，破坏泪膜。如果眼球因为反复水疱 、闭合不严、无效眨眼产生瘢痕，会增加角膜糜烂的发生频率。兔眼（眼睑无法完全闭上)导致夜间眼球暴露（睡觉时眼睑仍开着），这又导致眼睛干燥并可能产生水疱。暴露1-2mm好像就有影响。由于患者睡觉的时候不知道，通常是父母或配偶先发现问题。
再提一次，夜里例行使用润眼液能减少角膜和结膜的糜烂。如果瘢痕和眼球变形严重，可以做矫正手术。最好与有EB经验的眼科/整形科医生讨论。
泪膜的问题
眼睛表面不规则很容易破坏泪膜。而因为可能有过水疱，营养不良型EB患者常发生这个问题。
不规则使眼泪聚集在一些地方，而另一些位置干燥。总体来说泪膜的作用降低，眼球和眼睑的摩擦增大。这一点在早上醒来的时候比较明显，睁 眼的时候能撕伤眼球表面产生水疱。
泪膜的功能还受其它因素（如空调），及眨眼减少（如聚精会神看电脑）的影响。花粉热和其它过敏反应也有影响，需要考虑。
治疗办法是定期润滑。夜里用软膏（如Simple Eye Ointment[一种润眼膏品牌]），或凝胶（如Lacri-Lube），白天在需要的时候用滴眼液（如Viscotears[活视康]或 Hypromellose[羟丙甲纤维素]）。这些润眼剂不含任何药物，可以频繁使用。不过一些患者会对制剂中含的防腐剂，如苯扎氯铵，过敏，这种情况下 可以用不含防腐成分的制剂。
可以买到的润眼剂不下15种。常用的是活视康[Viscotears]，克润[Lacri-Lube]，羟丙甲纤维素[Hypromellose]，和Simple Eye Ointment[一种润眼膏品牌]。患者可以试用几种并找出最适合自己的。可以和医生或药剂师商量。
不建议用洗眼器冲洗眼睛，这样会进一步破坏泪膜，只能带来暂时的改善。然而当眼睛里有异物的时候（如沙子），应该首先用生理盐水冲洗，没有生理盐水用凉开水也行，然后在异物清除掉以后滴润眼液。
儿童的眼睛护理
护理EB儿童的父母可能事情很多，平常顾不上眼睛护理。不过一旦眼睛有了问题，周围的人都会很痛苦。所以有助于降低眼睛水疱发生次数的措施值得一试。
所有小孩儿，不论有没有EB，在生活中都会受伤。这不可避免的会带来眼睛的问题，或者游戏中指甲刮到，或者在沙坑或沙滩上玩的时候弄进沙子。
各种年纪的小孩儿困了或紧张的时候都习惯于揉眼睛。角膜炎这样的感染很常见。
上面这些情况，以及其它问题，都可能导致眼睛水疱。没必要禁止小孩儿参与他们有能力的活动，但是父母应当清楚可能发生的问题以及怎样处理。
多数儿童不喜欢检查眼睛或滴眼药。有意思的是，先天泪管阻塞因而一直流眼泪的小孩儿好像比较容易接受检查和治疗。这可能是由于他们一出生就习惯了定期清 洁、检查和滴眼。父母每天护理眼睛，儿童很快就了解到它没有危险。有时他们甚至看起来喜欢这个过程。在医院里为这些儿童做检查相对容易。
尽管没有科学上的证明，如果小孩儿的第一次眼睛治疗是因为很疼的病并且父母和小孩儿都很紧张，他们以后会畏惧治疗。当然不是每个小孩儿都这样，有些比别人更敏感一些。但是，从婴儿早期开始温柔的护理眼睛，可以减小水疱发生时的问题。
有一种说法认为比较严重的EB，特别是营养不良型，应该从早期开始定期润眼。应该每天用凉开水或生理盐水轻柔的清洁眼睑。
应该阻止小孩儿揉眼睛。不巧的是，有时小孩儿手上的绷带揉眼睛特别合适。如果发生这样的问题，可以在绷带之外穿宽松的棉手套，减少对眼睑的摩擦。
如果水疱已经发生了，不要强行拨开眼皮检查或滴药。如果小孩儿能自己睁开眼睛，可以用润滑的药膏或凝胶，还可以用止疼药。如果小孩儿眼睛睁不开，让他/她 平躺，眼睛闭上，沿着睫毛涂大量的油膏或凝胶。几分钟内，药物会融化并渗进眼睛。用温开水或生理盐水浸湿一块儿纱布敷在眼睛上会舒服一些。可以用眼罩，也 可以不用。要鼓励小孩儿多休息，尽量不要动眼睛。如果水疱比较轻，可以看电视，但不建议打电脑游戏。因为打游戏时注意力很集中，眨眼睛的次数减少。
如果24小时内眼睛的情况没有缓解，或者变的更严重，应该找眼科医生处理。
各种年纪的儿童甚至婴儿都有相应的太阳眼镜。当小孩儿眼睛有水疱以后畏光，或者在室外与别的小孩儿一起玩耍的时候，戴太阳眼镜会有好处。现在很容易廉价的买到柔软、色彩艳丽、流行的儿童太阳眼镜。不过应该注意要选刚好合适的规格，并且不能磨到耳朵或鼻子。
在儿童和少年阶段，应该定期做完整的眼科检查。发现斜视或其它眼睛问题要找有EB经验的眼科医生诊治。
如果小孩儿需要戴近视眼镜，应该找合格的验光师配正确的度数。一些运动用品商店有轻软的镜架，可以减小摩擦并避免耳朵后面和鼻梁上磨出疱。不建议在眼镜腿 上加绳子，如果容易掉，可以使用氯丁橡胶材料的特制绷带，同样可以在运动用品商店买到。绷带缠在眼镜脚上，通过一个小球或带子固定在脑后。
成人的眼睛护理
成年后眼睛的问题逐渐消失。但有些患者仍然有糜烂，有些因为小时候的糜烂导致疤痕，进而产生别的问题。
应该鼓励患者自己护理眼睛。一个人如果能写字、能梳头，应该就可以自己滴眼药水。
一些患者在眼睛感觉好一些的时候倾向于停止使用润眼液。这样不好。润眼液有助于维持泪膜，减少水疱的发生。
如果患者的工作需要长时间使用电脑，要注意保护眼睛。定期把视线从电脑屏幕上移开，眼睛闭上一分钟左右。这样可以弥补看电脑时眨眼次数的减少和眼干。
尽管没有科学的证明，似乎压力和疲劳也影响到泪膜，特别是夜里。很多患者都说在一段时间的紧张和疲劳之后眼睛水疱更加频繁。因此，如果患者不是一直使用，也建议在疲劳时夜里使用润眼液。
为了美观，或不能使用普通眼镜（耳朵或鼻梁持续发生水疱），有些患者可能希望佩戴隐性眼镜。是否可行需要与对EB有经验的眼科医生讨论。
最后更新:2012/12/30
