梦竹 13:55:03
那么我们就提前五分钟开始了
首先请一号河北艺童妈妈提问

河北★艺童妈 13:55:59
你好！我是患者妈妈！患者情况：女孩，7个半月，家族无遗传病史，未进行基因检测，类型不明确，出生时左手手背+前3个手指和手腕处皮损，双脚+双腿3/4处全是皮损呈血红色，嘴唇很嫩很红，嘴里全是黄色粘膜。出生后立刻去了北京儿童医院，徐哲大夫看的，说这个病没有什么好办法，让我们回家好好护理给开了一盒百多邦，回家后怕感染在本地医院无菌病房住了4天，大夫就让接回家护理了！回家后所有皮损处慢慢结了很厚很厚的痂，右手和皮损地方耳朵，嘴里总是反反复复出水泡和血泡，身上好的皮肤摩擦后也会起小水疱，现在七个半月，皮损处已经长好就是皮很薄，双腿已经两个月不长疱了，现在就是双手双脚耳朵会起小水泡，嘴里舌头和牙床总是血泡反反复复的！现在长了三颗牙齿，出生后左脚前三个脚趾总是流血就给流没了后来又一起长出来了！就并趾了！右脚大拇指有点短没有了脚趾甲，手指甲有的特别厚！

河北★艺童妈 13:56:27
1.我想知道我家像是什么类型？
2.我家脚这样并趾会不会影响走路需要做手术吗？对以后得发育有影响吗？
3.吃了一次蒸蛋就长了水疱，不知道是该出了还是吃蒸蛋有影响，以后在吃的方面应该注意什么？
4.她皮损的地方热了后会长小红点，冷了就会自己消了，她现在还小也不知道会不会痒，这会发展成痒疹型吗用提前做下护理吗？

第一张是月子里的。剩下的的七个月的。

复旦儿科窦医生 13:58:16
RDEB,仅仅凭临床经验

复旦儿科窦医生 13:59:08
所有类型的EB,临床特征都有重叠，特别是婴儿

河北★艺童妈 13:59:08
脚需要做手术吗？大拇指短很多！并趾的那只脚

复旦儿科陈劼老师 13:59:32
现在还小，暂时不建议手术的

河北★艺童妈 14:00:02
那影响发育吗？感觉脚特别小

复旦儿科陈劼老师 14:00:18
足部做手术是可以，但是再粘连的可能性非常大，需要多次手术
孩子的趾骨会受影响，但是跖骨应该影响不大。所以，以后如果不一样大，主要是趾头长短不一致。目前没有很好办法，如果手术，很可能会在孩子走路（特别刚学走路的时候）再损伤，再粘连。所以，我建议可以先等等，等大一些，如果粘连还很明显，再考虑手术。

复旦儿科窦医生 14:00:39
这个我和我们骨科交流过，大拇趾和其他融合有可能会影响功能，可以分离

复旦儿科陈劼老师 14:00:55
目前，复旦儿科医院整形科医生不建议做。听说有医院有尝试，但是国内相关的经验不多。

河北★艺童妈 14:01:22
大概什么时候做合适？我怕影响发育。三个粘在一起了

复旦儿科窦医生 14:01:50
但最好维持的最长时间是2年，这只是最好的记录，后期会再并趾

复旦儿科陈劼老师 14:03:01
同意窦医生，大脚趾并趾，可以做。具体可以到医院看看骨科医生。2,3,4脚趾比较小，分趾后也比较难包扎的，容易再并住。

复旦儿科陈劼老师 14:04:08
而且，并趾往往需要多次手术。包扎可以如图。

复旦儿科窦医生 14:04:45
关于并指，我们很抱歉，目前治疗进展还有限

梦竹 14:02:28
3.吃了一次蒸蛋就长了水疱，不知道是该出了还是吃蒸蛋有影响，以后在吃的方面应该注意什么？
这个问题好像忘记回答

复旦儿科窦医生 14:03:46
关于饮食主要是注意避免进食避免引起摩擦水疱的硬质或过热过冷的食物。软食，注意保持大便通畅

河北★艺童妈 14:04:38
我家经常会皮肤会出红点！会不会转成痒疹。现在我家都没抱扎都不怎么出疱。我就担心会不会影响长大

复旦儿科窦医生 14:05:52
痒疹型是RDEB的一个亚型，非常罕见，截至2015，全世界<100例。他主要根据皮肤上皮疹的状态来命名的，一般皮疹都较肥厚瘙痒，像苔藓一样，臀部较常见，其次腿肘部手肩部，虽然这种类型有出生时的报道，但通常在10几岁的儿童更常见，目前通过您的描述，依据不足，注意随访观察

复旦儿科陈劼老师 14:06:36
如果现在水疱出的不多，平时护理多用一些润肤剂保护容易摩擦的部位

安徽黄山芝钰妈妈 14:07:07
您好，我是芝钰宝妈，宝宝现在3周岁，出生皮肤完好，第三天手指起泡，在医院疑诊（EB）,一岁半到上海新华医院目测隐性营养不良型。目前指甲全掉完了。

1.宝宝现在手指弯曲疑肌腱萎缩，手比起一周岁时还是这么大，感觉不长，手指弯曲，请问有什么好的治疗方法？
2.上大门牙两个和隔壁两个全都粉掉了，就剩牙根了，出牙时这四个牙齿就不好，有坑洼，不平稳，以后牙齿会长好吗？怎么保护？
3.到现在预防针没打，以后能补吗？
4.大便从9个月开始便秘到现在都是，只要吃少，隔一天就拉不下来，牙齿不好导致粗纤维不好摄入，怎么办？
5.手背手指脱皮好几层怎么办？

复旦儿科陈劼老师 14:09:26
手指弯曲疑肌腱萎缩，可能是平时包扎的时候，没有保持功能位，也有疤痕的关系。可以试试看做主动或被动运动康复。

复旦儿科窦医生 14:10:13
RDEB,仅仅凭临床经验

复旦儿科窦医生 14:11:20
建议保持功能位主动或被动功能锻炼

安徽黄山芝钰妈妈 14:11:44
噢噢，知道

复旦儿科陈劼老师 14:12:01
关于便秘问题，其实吃带皮的苹果，熟透的香蕉，猕猴桃，蜂蜜，酸奶等，都是通便的，不一定是硬硬的粗纤维。

上海-周密爸(705541570) 14:12:09
功能位是说包的时候要把手指拉直

复旦儿科窦医生 14:12:58
宝宝的发育进程是好的，但牙齿发育比正常小朋友会偏晚些。宝宝一定要注意预防蛀牙

复旦儿科陈劼老师 14:13:30
关于预防针的问题，很多疫苗是灭活疫苗，都没有问题。如果是减毒疫苗，身体没有感染，发热等问题时，应该也能打。具体，我院开了一个预防接种评估门诊，有需要，可以来看看。

安徽黄山芝钰妈妈 14:13:32
大便把肛门上面的肠都撑大了，导致大便粗大

复旦儿科窦医生 14:13:37
在国际上3-6月龄就开始干预牙齿的问题了

复旦儿科窦医生 14:14:19
护理方面：
A.刷牙（国外的RDEB有用Collis Curve,但这种牙刷尚未得到充分的医学证据，仅供参考）棉花棒（棉签），一次性迷你刷，干净棉布，或纱布。
B.一定要饭后漱口（洗必泰0。12%），保护牙齿卫生，同时清洁食伤口上的食物残渣，以防感染。
C.目前关于EB口腔健康，更注重的是一定要注意护理预防，防重于治。其实宝宝3-6个月就可以开始啦。
D.定期牙科冲洗（职业清洁，超声清洁）
E.是否需要氟治疗，需要专科的牙医评估。（对于住在非含氟的地区，指南推荐每日应用氟）
F.口腔锻炼，预防小口畸形，否则容易对以后的牙科治疗和自己的口腔护理带来 困难
每3-6月牙科随访。

复旦儿科陈劼老师 14:14:42
便秘成粪石，可以用软管+针筒，针筒抽吸开塞露，经软管（胃管）通下，可以帮助排便。有一种药物，杜秘克，是乳果糖，也很好

安徽黄山芝钰妈妈 14:15:11
大便照片能上传看吗一张（见最上面的图片）。今天拉的。很痛苦。肛门裂口。

复旦儿科窦医生 14:15:18
EB是基因病，不是预防接种的禁忌症

复旦儿科陈劼老师 14:16:14
自费疫苗也有减毒和灭活之分

复旦儿科陈劼老师 14:16:39
不算太硬。应该可以用杜秘克就可以了

安徽黄山芝钰妈妈 14:16:47
就是粗

复旦儿科窦医生 14:16:51
多柔软的非甜食的食物如蔬菜，乳果糖等保持大便通畅，略稀。

复旦儿科陈劼老师 14:16:53
多喝水很重要

复旦儿科陈劼老师 14:17:02
还有按摩排便也有效的

安徽黄山芝钰妈妈 14:17:08
噢噢噢。还有手脱皮。留不住水分

复旦儿科窦医生 14:17:57
手蜕皮主要还是修复皮肤屏障，建议凡士林。

复旦儿科陈劼老师 14:18:04
手脱皮，用润肤剂

安徽黄山芝钰妈妈 14:18:17
噢噢好

复旦儿科陈劼老师 14:18:22
可以用白凡士林和液体石蜡 一比一混合后涂抹，外加柔软无缝布料保护皮肤

北京-恩羽妈 14:24:15
您好，我是恩羽妈妈，恩羽出生以后有皮缺，尤其腿部和脚部严重，出生后转院儿研所，一直在儿研所护理，用过的药有孚诺，百多邦，金霉素眼膏，表皮生长因子和微赛恩，口服维生素E和五维牛磺酸口服液。现在上身基本恢复良好，起泡会有反复。口腔里有白色的泡，严重时舌头上会有一圈红色，不知道是不是皮破了，这样的时候会影响喝奶。手指甲完好但是不平有突起，脚上指甲有缺失，双脚大拇指和二拇指都没有指甲。现在包扎的位置就脚，膝盖处也会起泡。好了的地方会有白色粟丘疹。孩子现在84天，体重4.5公斤。我们在儿童医院徐哲医生处做了检测，也请林博医生看过这个报告，林医生说我们应该是隐性营养不良中度泛发型，他说孩子的情况并不是诊断7型胶原减少，而是7型胶原蛋白结构异常，导致不能形成有功能的胶原蛋白（就像线条没有聚集呈一股绳索，而是团成一团一样），因此数量没有减少，但是功能却不行了，我想请问这种情况，是不是应该也是有7型胶原，并不是没有？这个中度泛发和严重泛发是不是主要是看有没有7型胶原呢？现在孩子主要是脚恢复的不好，有没有什么更好的办法？另外，现在孩子两个多月，吃母乳，母乳也充足，我们有必要添加奶粉吗？

复旦儿科陈劼老师 14:26:49
你护理创面用什么敷料？

北京-恩羽妈 14:27:06
美皮贴

北京-恩羽妈 14:27:45
先用美皮贴，然后会用油纱，再用纱布，最后用绷带

复旦儿科窦医生 14:27:53
请问是做了皮肤活检？基因检测？电镜？

北京-恩羽妈 14:28:01
基因检测

复旦儿科窦医生 14:29:07
7型胶原不同的突变，其临床类型不同，这个要结合具体突变

北京-恩羽妈 14:30:04
那我能理解我们这个还是有7型胶原，而不是一点儿的没有吗？

复旦儿科窦医生 14:30:18

无家族史，对吗？

北京-恩羽妈 14:30:23
对

复旦儿科窦医生 14:31:20
是有7型胶原，但是和正常的有区别

复旦儿科陈劼老师 14:31:28
这个类型指南上也说要注意并指（严重泛发）和指蹼（其他泛发）

复旦儿科陈劼老师 14:31:40
包扎还是要注意预防并指

复旦儿科陈劼老师 14:32:03
关于母乳，应该够的话，就按照目前的WHO推荐，纯母乳到6个月

北京-恩羽妈 14:32:15
嗯，好的，现在包扎也会注意预防并指

复旦儿科陈劼老师 14:32:31
伤口护理，我看还是爸爸妈妈做的很好的。无菌原则也很好：）

梦竹 14:32:57
感觉恩羽妈妈已经很专业了

北京-恩羽妈 14:33:08
@复旦儿科窦医生 那他的胶原功能应该还是有一些的是吗？

北京-恩羽妈 14:33:23
我们不用过早考虑骨髓移植吧

复旦儿科窦医生 14:33:29
就就像正常的7型胶原全是2串绿色的小球，而宝宝的2串绿色小球中，夹杂了2个其他颜色小球。不知这样比喻可否理解

北京-恩羽妈 14:34:18
@复旦儿科窦医生 嗯，能理解，就是还是和正常的不一样

北京-恩羽妈 14:35:42
@复旦儿科陈劼老师 4个月加辅食吗

复旦儿科陈劼老师 14:35:42
如果母乳时，孩子很用力造成口腔水疱，可以母乳挤出来，使用长而软的奶嘴，如Haberman Feeder，奶嘴上涂抹出牙止疼凝胶（选用对新生儿安全的类型）

复旦儿科窦医生 14:35:56
眼睛，呼吸道，消化道等生活质量影响大吗？

复旦儿科陈劼老师 14:36:06
可以加了，如果母乳充足，6个月也可以

北京-恩羽妈 14:36:43
@复旦儿科窦医生 其他方面影响不大 就是嘴里的泡影响喝奶有时候

复旦儿科窦医生 14:36:43
如果大，可以考虑，就近找徐老师

复旦儿科陈劼老师 14:36:55
现在很多辅食上都写6个月以上，实际上要根据孩子具体的情况

黑龙江-陈振 14:37:19
您好，我是李X达，得病二十多年。很多伤口久治不愈，面积很大。牙齿和指甲全部掉光。
1.屁股上面的伤口应该如何处理，面积较大，应该用什么药。
2.腿部总是反复，该怎么处理，并且总是起大的水泡。
3.嘎鸡窝处伤口药布总是掉，该怎么固定住
4.像屁股这样的伤口该用什么药治疗，有什么药可以治疗大面积创面的，有比较好的治疗伤口的方法吗
5.脚部该怎么处理，总是反复起，结硬甲，用什么药去硬甲，不敢走路。

复旦儿科陈劼老师 14:38:57
您的内衣是反穿的吗？最好是棉质和丝质的衣物

黑龙江-陈振 14:39:04
是

复旦儿科陈劼老师 14:39:38
臀部伤口可以用优拓+百多邦，外用无边美皮康。包扎确实不容易，可以考虑保易网

复旦儿科陈劼老师 14:40:21
有不同规格的保易网，通过裁剪变成小短裤的样子，用来固定敷料。目前有软聚硅酮的胶布了，也可以购买固定，非常好用

黑龙江-陈振 14:41:26
屁股伤口上百多邦不见好

复旦儿科陈劼老师 14:41:29
容易摩擦的部位，如腿部，腋窝，要注意多用润肤剂，减少摩擦

复旦儿科陈劼老师 14:41:56
百多邦不见好，可能是革兰氏阴性菌感染，你可以使用银敷料

复旦儿科陈劼老师 14:42:10
稍等，我发张照片

黑龙江-陈振 14:43:02
贴在上面吗

复旦儿科陈劼老师 14:43:05
接触皮肤用优拓，优拓上盖这种敷料，美皮康银

复旦儿科陈劼老师 14:43:50

复旦儿科陈劼老师 14:44:07
腋窝是这样覆盖敷料，然后外用绷带固定的

黑龙江-陈振 14:44:40
绑带缠不住

复旦儿科陈劼老师 14:44:43
硬甲，可以用生理盐水浸泡软化

复旦儿科陈劼老师 14:45:20
你用绷带缠绕好，外面再用保易网，剪成弹性马甲的样子

黑龙江-陈振 14:46:12
现在有什么治疗大面积伤口好的药吗

复旦儿科陈劼老师 14:46:43
也可以试试特殊的固定

黑龙江-陈振 14:47:12
嗯

复旦儿科陈劼老师 14:47:29
大面积创面，目前银敷料很值得使用，比较容易获得，还有一种亲水纤维银，也很不错。材质很软，还可保护容易被摩擦的部位

黑龙江-陈振 14:48:35
下面该用什么药

复旦儿科陈劼老师 14:49:29
这个亲水纤维银直接放在创面上，因为含有银，所以可以抗菌，革兰氏阳性阴性菌都有效

复旦儿科陈劼老师 14:49:50
这个是腿部包扎

复旦儿科陈劼老师 14:50:26
平时换药注意无菌原则

梦竹 14:50:38
思睿妈妈的问题是：患者情况:女孩，徐思睿，50天，家族无遗传史，进行基因检测，类型结果未出来，出生时两条腿和脚大片红色水泡，皮肤大面积缺失，手臂和手有水泡，身上轻微水泡，皮一碰就破，一出生送去上海复旦儿童医院，在医院住院16天，出院后自己在家护理，奶瓶喂养3天后不愿意喝奶，才发现舌头尖大块白色肿状，没有拍照片纪录，去无锡儿童医院看舌头，开了康复新液，停吸两天奶瓶后症状消失好转，白色肿块消失，嘴里仍然有小泡，嘴唇的泡此起彼伏，后期一直勺子喂奶。另外呼吸不顺畅，声音像成人打呼噜，睡着会被自己弄醒，无法深睡眠，去无锡儿童医院，医生开了维生素D每天喂吃，有好转但声音还是有，稍轻。手和身上已经新皮长出，现在最严重的是腿和脚，左腿和脚肿大，脚踝有严重深的伤口，膝盖后面严重深的伤口，左脚第345脚指变形，三个指头未连着，可以分开，末端肉长一起了，

梦竹 14:50:51
我的问题如下:1嘴里起泡是否是吸奶瓶引起的，用勺子喂奶吃的少，上海医院用什么喂奶，有什么好的方法又吃的多，舌头不肿，或者如何缓减嘴里起泡和白色肿块，吃什么药？一直服用好医生牌康复新液，
2、左腿和脚如何消肿，脚指怎么防止长合并，包扎注意什么事项，预防后期致残
3、出院后，由于包扎手部的时候双手大拇指压在其余手指下面，往手掌心别进去，不好拿出来，拿出来仍然习惯性的别进去，如何矫正？预防骨头变形？
4、呼吸不顺畅是否可能是呼吸道有泡引起的，如何缓解，注意事项是什么
5、眼球黑色部分像戴了灰色美瞳，是不是这个病所致，怎么护理？图片拍不出黑灰差别，眼睛无附图

复旦儿科窦医生 14:51:49
（奶瓶照片）

复旦儿科陈劼老师 14:52:42
医院用的是软软的乳胶奶嘴，孔开的比较大

江苏无锡-思睿妈妈 1个月 14:53:00
我也剪开了

复旦儿科陈劼老师 14:53:00
肿胀，有无照片

江苏无锡-思睿妈妈 1个月 14:53:11
 
江苏无锡-思睿妈妈 1个月 14:53:11
 
复旦儿科窦医生 14:53:19
问题图片

江苏无锡-思睿妈妈 1个月 14:53:27
 
江苏无锡-思睿妈妈 1个月 14:53:27
 
复旦儿科陈劼老师 14:54:17
肿胀倒还好，创面比较干燥，用的护理方法基本正确。你的外固定用的是什么绷带？

江苏无锡-思睿妈妈 1个月 14:54:56
刚开始自粘性，现在换成套的

复旦儿科陈劼老师 14:54:58
弹力自粘绷带有弹力，用久了肢体容易变形，不建议长期使用

复旦儿科陈劼老师 14:55:13
 
江苏无锡-思睿妈妈 1个月 14:55:41
脚踝处怎么包，使小腿和脚能90度

复旦儿科窦医生 14:55:44
肿胀有无合并低白蛋白血症及贫血

复旦儿科陈劼老师 14:56:04
这种网状绷带比较好，会长这边推荐的国产的绷带性价比也很好。在生长发育过程中，相对网状绷带弹性更好，关节活动佳

复旦儿科窦医生 14:56:34
这样的宝宝一定要好好护理伤口，注意营养

江苏无锡-思睿妈妈 1个月 14:56:58
好的

江苏无锡-思睿妈妈 1个月 14:57:10
肿胀有无合并低白蛋白血症及贫血，这个问题我不知道

复旦儿科窦医生 14:57:42
有消化道如吐奶？眼睛的问题？

复旦儿科陈劼老师 14:57:45
 
复旦儿科陈劼老师 14:57:52
脚踝包扎

江苏无锡-思睿妈妈 1个月 14:58:39
好的，谢谢

复旦儿科窦医生 14:59:08
这个可以就近去查。这样的宝宝营养消耗大，又有渗出，需注意。

梦竹 15:00:06
陈老师，刚才那第三个问题好像还没回答是吧？

复旦儿科窦医生 15:01:47
2、出院后，由于包扎手部的时候双手大拇指压在其余手指下面，往手掌心别进去，不好拿出来，拿出来仍然习惯性的别进去，如何矫正？预防骨头变形？

复旦儿科陈劼老师 15:01:47
刚刚电脑有点问题

复旦儿科窦医生 15:01:54
这个有照片吗？

梦竹 15:02:18
思睿妈，手的照片

复旦儿科陈劼老师 15:02:18
这个可以在包扎的时候手心里垫一个软软的纱布，以在包扎的时候保持拇指的功能位

江苏无锡-思睿妈妈 1个月 15:02:49
 
复旦儿科陈劼老师 15:03:50
平时可以注意功能锻炼。帮助孩子被动运动

江苏无锡-思睿妈妈 1个月 15:04:34
好的，谢谢

梦竹 15:04:42
河北可艾妈的问题如下：我是患者妈妈，非近亲结婚，无家族遗传史，未做检测，北京儿童医院挂号疑似大疱型表皮综合症。患者为第一胎女宝宝，现在八个半月。出生时左小腿及脚面皮肤缺损、连带左脚大脚趾发育不良，右眼角眼角膜白朦朦的，大部分指甲泛红，口腔舌头很多小泡。出生后手上、小腿、脚上相继长小水泡和白色的一簇一簇的小白点，两三个月小腿及脚面的皮肤逐渐长上但有明显疤痕且愈合的皮肤上有很多白点，先后有几次在长好的皮肤上又复发较大的水泡，把水挤出来后再又干掉，指甲有些脱落但大部分变成了很厚的灰指甲。除了手脚小腿，其他部位基本没有长水泡，皮肤也很好。手脚经常出小泡。护理只用的碘伏消毒和纱布，皮肤长好后用的（）
问题：1.根据您的经验可能为哪种类型？长大后会不会其他部位产生皮损还是症状减轻？
2.大脚趾现在和脚面粘连 向上翻，能不能做手术矫正？什么时候做合适？
3.眼角的白膜是并发症吗？会不会影响视力或者脱落，她经常揉眼睛（目前观察视力没问题）。
4.现在嘴里和舌头经常有黄豆或者米粒大小水泡，跟吃奶粉上火有关系吗？（一直都是奶粉喂养）如何处理嘴里的水泡？5.婆婆经常给孩子喂中药喝（），好不好？对病情和孩子肾功能有影响吗？6.我怀孕五个月时生病发烧咳嗽输了三天头孢，会不会因为生病导致孩子基因突变啊？而且怀孕6个月以后每天浑身发痒，一抓就一片一片的小红疙瘩，医生说是过敏寻麻疹，没敢吃药。我怀疑这是不是我怀这样一个孩子的征兆表现啊？

河北－可艾妈 15:07:30
 
河北－可艾妈 15:07:30
 
河北－可艾妈 15:07:30
 
河北－可艾妈 15:07:30
 
河北－可艾妈 15:07:30
 
河北－可艾妈 15:07:30
 
河北－可艾妈 15:07:30
 
河北－可艾妈 15:07:30
 
河北－可艾妈 15:07:30
 
河北－可艾妈 15:07:30
 
河北－可艾妈 15:07:30
 
复旦儿科窦医生 15:07:44
关于眼部的问题，看不到的话实属困难，但你描述的部位是角膜部位，还是要当心，随访可以来找我和叶医生

河北－可艾妈 15:08:03
上面的的是以前没有长好的。后面的是现在拍的

复旦儿科陈劼老师 15:09:29
问题2：看到照片了，关于骨科问题，还是蛮难回答的，要看医生的建议。问题3请窦医生回答。问题4：应该和奶粉关系不大，还是喂养中吃奶用力的关系比较大。平时主要口腔清洁吧，前面一个患者，窦医生给过具体建议。医院里，我没有刺破过水疱，孩子比较难配合。

河北－可艾妈 15:09:33
婆婆给她老吃中药，我怕不好

河北－可艾妈 15:10:12
口腔怎么清洁呢？

复旦儿科陈劼老师 15:10:39
可以用海绵牙刷看看

河北－可艾妈 15:11:01
她现在只长了两颗牙…… 八个月

复旦儿科陈劼老师 15:11:42
我的老二9个月了，也才2颗牙：）。4-10个月出牙，都算正常的

河北－可艾妈 15:12:08
两颗牙也要用海绵牙刷吗？

复旦儿科陈劼老师 15:12:26
 
河北－可艾妈 15:12:31
她除了手脚，其他部位皮肤都是很好的

复旦儿科陈劼老师 15:12:48
恩，四肢还是比较好护理的

河北－可艾妈 15:13:14
主要是脚部的手术。以后穿鞋是问题

复旦儿科陈劼老师 15:13:36
左脚的牵拉，会影响行走，建议去外科或骨科看看，尽早

河北－可艾妈 15:14:10
我看医生，医生说三岁以后才可以做手术。是嘛？太小不能打麻药

复旦儿科陈劼老师 15:14:48
小也可以做的

复旦儿科窦医生 15:14:55
请问有消化道呼吸道，泌尿道的问题吗？营养不良型可能性大，仅仅凭借临床经验。

梦竹 15:15:16
5.婆婆经常给孩子喂中药喝（手写图为中药配方，说是去毒气的），好不好？对病情和孩子肾功能有影响吗？6.我怀孕五个月时生病发烧咳嗽输了三天头孢，会不会因为生病导致孩子基因突变啊？而且怀孕6个月以后每天浑身发痒，一抓就一片一片的小红疙瘩，医生说是过敏寻麻疹，没敢吃药。我怀疑这是不是我怀这样一个孩子的征兆表现啊？

河北－可艾妈 15:15:33
没有发现问题

河北－可艾妈 15:16:18
营养不良，病情会随着时间而加重吗？

复旦儿科窦医生 15:16:23
您说的是眼角的白色的上面有白膜？还是您正文中提到的“右眼角眼角膜白朦朦的”眼角膜，位置不一样，如前者是巩膜，注意护理，如果是瞳孔上面，那要注意眼科就诊了。

河北－可艾妈 15:17:00
表面的膜

复旦儿科陈劼老师 15:17:32
中药的问题，可能不建议吧，比竟这个是基因的问题，中药现在也是种植的，中药相关的肝损害也是很多的

复旦儿科窦医生 15:18:00
这个是遗传的。孩子从胚胎形成时起既已这样，而不是待到孕周6月时。

河北－可艾妈 15:18:39

复旦儿科陈劼老师 15:18:50
头孢5个月吃，应该无影响。怀孕6月瘙痒，有的是孕妇胆汁酸的问题，应该和孩子也没有关系

复旦儿科窦医生 15:18:53
西医无毒气的说法，如必须用，建议正规中医院就诊。任何药物都需进行肝肾代谢，孩子这么小，尽量减轻它们的负担吧。

河北－可艾妈 15:19:15
嗯，好的

梦竹 15:19:23
这三个问题挺典型的，我虽然不是医生，但是很多次听到患者问是不是怀孕时候吃了什么做了什么所以孩子这样，请大家相信这跟孕期做了什么没关系，就像窦医生说的，受精卵形成的时候就决定了孩子是这病，你后面孕期再怎样也改变不了的。

河北－可艾妈 15:19:24
脚部手术呢？

复旦儿科陈劼老师 15:19:57
上海华山医院的方有生医生做的比较多，你可以去看他。手足多指和并指的问题

复旦儿科窦医生 15:23:11
可艾妈，我可以帮你咨询一下我们医院的骨科和整形外科，到时候让梦竹联系你。但是大脚趾头，原则上会影响功能，可能需要尽早矫形

大连-宸宸妈 15:19:53
，你们好，孩子目前5个月，基因检测结果还没有出来。林博医生目测交界型。孩子刚出生时只有大拇指肚有皮损和指甲特别长两个症状表现。从第五天开始，陆续头部屁股先开始出现水泡，然后至今没有愈合还越发严重，嘴里出生就有溃疡。目前症状：1，屁股，屁股上起的不是透明的水泡，是比较硬的泡，一片一片的烂皮糊在上面，屁蛋周围结痂的不脱落，向四周扩延起小水泡。2，腿部起大泡挑破愈合后皮肤特别的嫩，包扎着也会起水泡，发红有少许嫩肉。3，脚和手，四肢的指甲已经全部脱落，指尖发红发肿，尤其脚指甲阁外严重，脱落后，一直流血，没有愈合。4，头和后脖子也有红肿化脓的症状。

大连-宸宸妈 15:20:16

大连-宸宸妈 15:20:16

大连-宸宸妈 15:20:16

大连-宸宸妈 15:20:16

大连-宸宸妈 15:20:16

大连-宸宸妈 15:20:16

大连-宸宸妈 15:20:16

大连-宸宸妈 15:20:16

大连-宸宸妈 15:20:16

大连-宸宸妈 15:20:17

大连-宸宸妈 15:20:34
有几个问题：1，是不是所有交界都有可能致死，家里没有遗传史，考虑要二胎，患病几率多大，做了基因检测和羊水穿刺确保孩子不患病的概率能达到百分之百吗？这个孩子以后生孩子肯定会遗传吗？。

2，结痂的伤口如何控制不蔓延，让其快速脱痂，愈合。使用什么药（比如图片里的屁股就结痂蔓延比较严重）。

3，孩子的手指肚，和脚指甲，皮损至今为愈合，已经3个月不止，该使用何种方法，让其长合。手指甲和脚指甲还能在长出来吗？

4，起过大水泡的地方，愈合后发红，新长的皮肤很薄，清洗后皮会破，下面还是有渗液，这种是咋回事，咋护理。

5，目前在用的药品是：红霉素金霉素眼膏，美宝烧伤膏，百多邦，夫西地酸，氧化锌，蜂胶。以上药品长期使用，会不会对孩子造成其他方面的伤害，有什么特别需要注意的吗，这些药我是混搭着用，还是一样用一个月左右在进行使用下一种，（目前，我是混搭，同一个患处，两三天换一种，）

复旦儿科陈劼老师 15:22:10
你这种类型，结痂的边缘要预防起泡蔓延开来。

复旦儿科陈劼老师 15:23:10

复旦儿科陈劼老师 15:23:20
手指包扎方法

大连-宸宸妈 15:23:51
对啊，我也一直想制止，没有好方法，贴美皮康保护，屁股和脖子，孩子就会捂出很多汗，他现在特别能出汗，吃奶都出很大汗

复旦儿科陈劼老师 15:24:13
有的创面不愈合的，你可以用亲水纤维银+美皮康护理，可以促进愈合。另外，清洗创面很重要，要未愈合之前，伤口注意无菌原则。

复旦儿科陈劼老师 15:24:37

复旦儿科陈劼老师 15:24:49
清洗，最好用冲洗法，不要擦拭法

大连-宸宸妈 15:25:39
亲水纤维银啥牌子的好，消毒使用什么对孩子刺激小

复旦儿科陈劼老师 15:25:56
你可以改用湿性敷料，相对来说，如果局部没有感染了，用优拓和薄型美皮康就好，长期使用也没有副作用

复旦儿科窦医生 15:25:57
1.气管喉部的问题是大问题。如果累及，死亡率高，是的

复旦儿科陈劼老师 15:26:17
亲水纤维银，是康维德的。消毒就用生理盐水，最安全

复旦儿科陈劼老师 15:26:44

大连-宸宸妈 15:27:21
出生有很严重的溃疡，声音亚。睡觉有呼噜声，一直用滴管和勺喂奶

复旦儿科陈劼老师 15:27:40
有水疱要及时消毒后，从水疱基底部十字对穿刺破，消毒可以用安尔碘，然后生理盐水去碘，用针头刺破
小剪刀剪破也可以

大连-宸宸妈 15:27:51
生理盐水湿敷吗？

大连-宸宸妈 15:28:29
好

复旦儿科陈劼老师 15:28:56
生理盐水湿敷痂皮可以的，痂皮也可以慢慢剪去
EB的创面愈合后创缘角化比较厉害，不去除痂皮，也影响最后的愈合

大连-宸宸妈 15:29:08
结痂，地方湿敷？

复旦儿科窦医生 15:29:39
二胎，25%患病，50%携带（除外罕见情况）

复旦儿科陈劼老师 15:30:05
结痂的地方，如果下方干燥，我倒也没有时间湿敷，都是每次换药修剪痂皮的

上海-周密爸 15:30:37
@大连-宸宸妈 你儿子是交界型的可能性非常大。包扎的困难确实很大。可以多和潘韩睿爸妈交流。回答：1，交界型里面也有比较轻的，具体是不是致死性要等基因检测的结果。基因检测和羊水穿刺的准确率大于90%，恐怕不敢说100%。这个孩子如果以后能生孩子的话，应该不会遗传。5，药物是一个月轮换一次或者两三天轮换一次都可以。

大连-宸宸妈 15:30:47
然后贴敷料吗？

梦竹 15:31:14
关于护理，我们还继续开办护理培训班，三四月份会出招生通告，也欢迎大家到时候报名。

复旦儿科窦医生 15:31:15
先证者是必须做的，根据先证者情况在做产前诊断，任何技术都不能100%

大连-宸宸妈 15:32:01
谢谢各位

湖北乐乐妈妈 15:32:12
你好，我是患者妈妈，患者情况：男孩，一岁半，家族无遗传史未进行基因检测。类型不明确，出生第三天肚脐上长了两个黄色水疱，右脚趾旁长了黄色水疱。出生后，立即送往荆州第三人民医院，住院一周，予夫西地酸钠抗感染，丙种球蛋白冲击治疗，无明显效果后，送往武汉协和医院救治，住院一周，消炎治疗无明显效果后接回家自己护理。后往南京皮研所进行确诊为大疱表皮松懈症。开药回来护理，现在一周半了，愈合明显好转，反复起泡现在就手脚耳朵严重，身上偶然起，但是愈合快。指甲特别厚，前几天应护理不当，长脓疱。精心护理后，已明显好转，做了病理检测后确诊为大疱表皮松懈症。

复旦儿科窦医生 15:32:23
是否会遗传要看这个孩子和他的那一位基因情况

湖北乐乐妈妈 15:32:26
1.我想知道我家是什么类型？

2.吃了蒸蛋后长泡严重，不知是否是蛋白过敏，不肯喝牛奶，现在主要吃米饭喝酸奶。

3.暂时不痒不挠，长大后不知道会怎样？

4.护理经验不足，能明确告诉我怎么护理吗？

5.用过红霉素软膏，百多邦，尤卓尔，服用强的松红霉素片，吡美莫司乳膏，可以长期使用吗？

湖北乐乐妈妈 15:32:46

湖北乐乐妈妈 15:32:46
湖北乐乐妈妈 15:32:46
 
湖北乐乐妈妈 15:32:46
 
湖北乐乐妈妈 15:32:46
 
湖北乐乐妈妈 15:32:46
 
湖北乐乐妈妈 15:32:46
 
湖北乐乐妈妈 15:32:54
 
湖北乐乐妈妈 15:33:53
这份是病理检测报告单。取皮活检。第一张今天新长的

复旦儿科窦医生 15:36:09
EBS（单纯型）
湖北乐乐妈妈 15:36:11
 
湖北乐乐妈妈 15:36:13
 
湖北乐乐妈妈 15:36:19
 
湖北乐乐妈妈 15:36:23
 
复旦儿科陈劼老师 15:36:27
 2.吃了蒸蛋后长泡严重，不知是否是蛋白过敏，不肯喝牛奶，现在主要吃米饭喝酸奶---已经 有2位宝宝有蒸蛋的问题了，应该和过敏有关。以后避免吃蛋就好。

复旦儿科陈劼老师 15:37:46
问题3：瘙痒的问题继续观察吧，没有瘙痒是好事啊

叶莹 15:38:08
蛋白过敏的表现是皮肤起风团，消化道出现呕吐等，你的描述不能诊断蛋白过敏

湖北乐乐妈妈 15:38:24
嗯

叶莹 15:38:30

复旦儿科陈劼老师 15:39:17
护理方面主要是主要清洁，孩子的皮肤接触面选择无粘性敷料或低粘性技术。大量使用皮肤保湿剂以减少摩擦力，减少水疱形成。日常使用低摩擦的抗菌床单。在皮肤上不直接黏贴胶布。
敷料选择原则：具体情况具体分析，结合孩子生长发育及活动需要
家长要学会每日检查皮肤伤口及水疱管理，一旦发现水疱，及时刺破引流，避免扩大，持续监测伤口感染情况

复旦儿科陈劼老师 15:39:34
药膏的问题，周爸已经回答过了

湖北乐乐妈妈 15:39:52
不能长用吗

湖北乐乐妈妈 15:40:29
类型严重吗

叶莹 15:40:36
宝宝的病理只能排除免疫性大疱病（就像南京皮炎所怀疑的线性IgA）,需要靠电镜进一步诊断水疱发生在哪一微结构

复旦儿科陈劼老师 15:40:46
可以换着用。百多邦和红霉素软膏，或者复方多粘菌素B

复旦儿科陈劼老师 15:40:58
口服的药物，要看医生的专业指导了

上海-周密爸 15:41:11
强的松红霉素片应该停用。是否用吡美莫司乳膏要看是否真的有湿疹。我理解从照片中没有看到湿疹

湖北乐乐妈妈 15:41:27
口服一个月后，早已停了

复旦儿科陈劼老师 15:41:54
迁延不愈的创面形成主要是以下原因：
微生物负荷高、感染
皮肤坏疽形成，出现腐肉
慢性伤口有大量碱性渗出，浸渍伤口也会迁延不愈
出现生物菌膜会抑制伤口愈合
EB 患者的慢性伤口边缘多角化过度，出现干壳样分泌物，这些死亡的组织会阻止上皮细胞边缘移行
压力和摩擦力
使用不恰当的伤口护理产品
贫血、营养不良会降低伤口愈合能力
 疼痛
瘙痒引起的抓挠

湖北乐乐妈妈 15:41:54
主要用在创口上

复旦儿科陈劼老师 15:42:57
因出汗会增大皮肤摩擦力，所有形式的 EBS在湿热环境下都会变差。注意不要穿的太热。

上海-周密爸 15:43:07
红霉素软膏，百多邦，尤卓尔都可以长期用。单纯型以后不会有严重的瘙痒

湖北乐乐妈妈 15:43:12
好

湖北乐乐妈妈 15:44:06
单纯型的分重和轻，我的属于什么类型的

湖北乐乐妈妈 15:44:26
谢谢

湖北乐乐妈妈 15:45:11
家里老人都急病了

叶莹 15:45:12
从图片上看，不属于重的EBS

兰州～小石头妈 15:45:48
叶医生陈护士长你们好！我是患者张x泽的妈妈，患者情况:男孩，5岁半，家族无遗传史，未进行基因检测，类型不明确，出生时右手大拇指内测有伤，其它部位跟正常孩子一样，出院后从肛门开始蔓延到屁股，后来其他部位也长大小不等的水泡，（包括头部）手脚指甲已掉光。目前手，脚，膝盖以及屁股反复长泡，其它部位很少长泡了。请医生看一下: 

1:孩子大概是什么类型

2:反复长泡的部位有没有办法控制，如果没办法应该怎么护理

3:长期不愈合的伤口用什么药膏效果好 ，哪种药膏经常用对身体没有副作用

5:照片上的这些伤口晾着好还是包扎好   衷心的感谢你们！

兰州～小石头妈 15:46:06
 
兰州～小石头妈 15:46:10
 
兰州～小石头妈 15:46:14
 
兰州～小石头妈 15:46:17
 
叶莹 15:46:30
除了皮肤，宝宝其他情况如何？

兰州～小石头妈 15:46:54
食道挺好的。身高比同龄的孩子有点矮

复旦儿科陈劼老师 15:47:31
反复长泡的部位，看上去都是经常摩擦的部位，推荐敷料保护及戴手套。

兰州～小石头妈 15:48:10
用什么辅料好呢？

复旦儿科陈劼老师 15:48:23
可以用薄型美皮康

兰州～小石头妈 15:48:38
好的

复旦儿科陈劼老师 15:49:06
没有感染的情况下，可以直接使用。如果要物廉价美，用优拓做接触层，外面纱布包裹，绷带保护下也可以

兰州～小石头妈 15:49:31
哦，现在用的就是优拓

复旦儿科陈劼老师 15:50:01
大家都用药膏比较多，有些不方便包扎的地方可以用，但是如果经常会摩擦，经常起泡的部位，还是要用敷料保护下，才可以减少再次损伤

兰州～小石头妈 15:50:03
美皮康用过感觉有点唔

复旦儿科陈劼老师 15:50:35
恩，气候不同，可以有不同选择吧

兰州～小石头妈 15:50:43
请问大概是什么类型？

复旦儿科窦医生 15:51:06
从照片看，EBS可能性大

<补记：因为小石头妈提供的照片少，所以医生认为也有可能是比较轻的RDEB。需要提供更多信息才可以确认。当然最可靠的方法是做基因检测。>

复旦儿科陈劼老师 15:51:08
有的局部可以用水凝胶薄薄的抹一点，做降温用

兰州～小石头妈 15:51:32
EBS是单纯型吗？

复旦儿科窦医生 15:51:56
是的

兰州～小石头妈 15:52:00
好的老师

复旦儿科陈劼老师 15:52:13
现在很多搞糖尿病足的医院有定制鞋垫的，我感觉EB宝宝可以考虑，挺值得

复旦儿科陈劼老师 15:52:27
有的材质非常好

兰州～小石头妈 15:52:37
嗯好

上海-周密爸 15:53:15
单纯型一般倾向于少包扎。陈劼老师说的鞋垫非常好

兰州～小石头妈 15:53:16
照片上的这些伤口晾着好还是包着好

兰州～小石头妈 15:53:27
好的

复旦儿科陈劼老师 15:53:27
长期不愈的伤口，往往有细菌，超过1年以上的伤口，其实比较危险了。所以还是尽早用抗菌敷料

兰州～小石头妈 15:53:29
谢谢

复旦儿科陈劼老师 15:53:37
还有到医院就诊。

上海-周密爸 15:53:38
伤口湿润的包扎。干燥的可以不包扎

复旦儿科陈劼老师 15:53:53
手足部伤口包着

兰州～小石头妈 15:53:59
梦姐我的问题问完了

河北-溪桐妈 16:01:33
我家孩子现在三岁半，除了每天起几个小泡，其余没有任何影响，有三个手指伸不直，出生就这样，另一只手原来也有三个伸不直，后来没有处理就自己伸直了，这样的手指跟这病有关系吗，根据我的照片，请各位老师大概帮我判断一下，我家孩子属于什么类型，我在估计方面有哪些注意的，谢谢，给老师添麻烦了

河北-溪桐妈 16:01:54

河北-溪桐妈 16:01:55

河北-溪桐妈 16:01:55

河北-溪桐妈 16:01:57

河北-溪桐妈 16:01:57

河北-溪桐妈 16:01:58

河北-溪桐妈 16:01:59

河北-溪桐妈 16:01:59

河北-溪桐妈 16:02:00

河北-溪桐妈 16:02:17

河北-溪桐妈 16:02:18

河北-溪桐妈 16:02:18

河北-溪桐妈 16:02:43
后三张是一岁照的，其余都是现在的

复旦儿科陈劼老师 16:04:06
类型，要问窦医生了，看上去倒不是很严重

上海-周密爸 16:04:15
像单纯型

河北-溪桐妈 16:04:33
徐哲医生和林博都说像单纯型

复旦儿科窦医生 16:04:47
从照片看，EBS

复旦儿科窦医生 16:05:00
有家族史吗？

河北-溪桐妈 16:05:07
起泡结痂后，结痂外边还会一圈一圈的起

河北-溪桐妈 16:05:10
没有

上海-周密爸 16:05:17
没什么需要注意的。有水疱戳掉就好了

河北-溪桐妈 16:05:26
指甲特别厚，有什么办法吗

上海-周密爸 16:05:42
可以考虑用尤卓尔软膏抹在水疱的周围，或许可以阻止水疱蔓延

河北-溪桐妈 16:05:56
尤卓尔能长期用吗

河北-溪桐妈 16:05:59
我家用过

复旦儿科窦医生 16:06:10
目前没什么好办法。注意避免反复摩擦刺激

上海-周密爸 16:06:30
同一个位置连续使用不要太长时间

河北-溪桐妈 16:06:36
嗯嗯

河北-溪桐妈 16:06:55
厚甲是不是没什么办法

复旦儿科窦医生 16:07:14
目前没什么好办法。注意避免反复摩擦刺激

河北-溪桐妈 16:07:28
好吧谢谢老师们

梦竹 16:01:26
下面请晧谦妈提问

黑龙江-冯文博 16:07:34
我有一个伤口一年左右了，不愈合，请问怎么办

河北-晧谦妈 16:07:40
您好，我是河北晧谦妈妈，我想问专家两个问题。我家现在10个半月，目前看属于比较轻的，就是手脚偶尔起小泡或者破点小皮，林博目测应该是单纯型里比较轻的类型。我家最近这段时间出现了便秘情况，两天或者三天一回，拉的成条状特别费劲，偶尔擦屁股时会有点血，想问一下:如果是单纯型中的轻类型也会引起便秘吗？这么小的孩子适合吃什么药？会不会形成依赖性？注：每天会多少吃点水果，苹果、火龙果、香蕉、橙子等

梦竹 16:07:59
伤口长期不愈合的问题今天问过好几次了吧

江苏-诸葛泽睿 16:08:11
9494

梦竹 16:08:16
文博你可以看下上面的记录

黑龙江-冯文博 16:08:25

梦竹 16:08:34
请各位医生回答下晧谦妈的问题就结束几天的义诊

江苏-诸葛泽睿 16:08:37
我的天

黑龙江-冯文博 16:08:46
就是这个伤口

河北-晧谦妈 16:08:55

江苏-诸葛泽睿 16:08:57
这跟我一样

浙江—柠檬 16:09:03
我应该也是单纯性轻的 从小便秘到大

复旦儿科陈劼老师 16:09:21
这个伤口比较水肿，时间也长，最好到医院检查下

黑龙江-冯文博 16:09:50
好的，谢谢

复旦儿科窦医生 16:09:55
单纯性一般不引起便秘

复旦儿科陈劼老师 16:09:58
局部可以使用美盐，可以有效针对肉芽水肿的问题。还有查找下原因，这个地方是否消毒不严、摩擦？

复旦儿科窦医生 16:10:02
注意饮食

复旦儿科窦医生 16:10:13
可以应用乳果糖

黑龙江-冯文博 16:10:29
不摩擦

河北-晧谦妈 16:10:40
可以长期服用吗？会不会依赖

复旦儿科陈劼老师 16:10:50
便秘可能和喂养有关，添加辅食后，注意每次辅食后再喂一次水

复旦儿科陈劼老师 16:10:55
乳果糖不会依赖

黑龙江-冯文博 16:11:00
没消毒过

复旦儿科陈劼老师 16:11:03
但是，应该关键是喂养调节

复旦儿科陈劼老师 16:11:22
不消毒，一直感染，是不容易好的

黑龙江-冯文博 16:11:29
哦

河北-晧谦妈 16:11:46
好的，谢谢

黑龙江-冯文博 16:11:51
明白了，谢谢

江苏-诸葛泽睿 16:12:15
谢谢

复旦儿科陈劼老师 16:12:27
才发现，回答的问题，串台了

复旦儿科陈劼老师 16:12:40
还好，都回答了，汗

复旦儿科陈劼老师 16:12:49
 
梦竹 16:12:51
义诊机会宝贵，大家都很珍惜，一激动老师打错字

江苏-诸葛泽睿 16:12:53
应该是网络问题

河北-晧谦妈 16:13:01
辛苦啦各位老师

河北-晧谦妈 16:13:05
  
江苏-诸葛泽睿 16:13:20
延迟了

复旦儿科陈劼老师 16:13:39
不客气，我要下了，我家大姑娘要去辅导班了，4:30.

梦竹 16:13:45
谢谢几位专家在周末休息时间给我们提供帮助，也谢谢各位患者和家属的配合和理解，我们还会再争取更多的机会给大家网络义诊的！

上海-周密爸 16:13:56
谢谢！

复旦儿科陈劼老师 16:13:56
希望今天对各位有所帮助，88

黑龙江-冯文博 16:14:07
拜拜

河南-昊昊妈 16:14:16
谢谢老师们，辛苦啦 

梦竹 16:14:16
谢谢窦医生，陈老师和叶医生！也谢谢周密爸