前言
周迎春，2017年11月23日
2017年国际DebRA大会在新西兰举行。我比较关注医学的进展，以往只参加过EB-CLINET的会议。这次因为会议组织者Anna邀请我在会上发言（日程），并承担住宿费和一半路费，所以决定来一次。
中国和新西兰中间没有其它国家，感觉像邻国。真来了才知道路程要十个多小时，还有5小时的时差（加上夏令时）。夜里飞机上没睡好。中午到酒店之后吃了个午饭就开始睡觉，到晚上5点多起来。6点半下楼看了一下，发现大堂中有签到的地方了，领了个挂牌和文件袋，放回房间准备去吃饭。会议明天开始，今天晚上他们安排了一次自选的聚餐。
再次下楼先碰上了以前在保愈美工作，来过中国的Sumita，她给介绍了好几个人。其中有一个来自澳大利亚的患者，我看着很面熟，曾经在新闻上见过，但想不起来是什么事儿了。晚上回来查了一下，发现是练举重的Jean Clifford。
Sumita还介绍了一个新加坡来参会的女士。我轻度脸盲加上记不住名字，也没有多聊，所以还不了解。
又碰上保愈美的两个人也在，她们问起今年中国的患者大会，我说会议很好，报名参会的患者很多，但是由于预算有限，实际上只接受了40名患者家庭参会。她说保愈美希望资助中国的患者组织。我有些惊讶了，保愈美给我的感觉一向是希望参与各种活动，但不给任何资助。我把吃惊的表情直接递给了她。她说以后有活动的话应该直接找她联系，并且给了我一张名片。回来琢磨了一下，是亚太区总监Noelene Haimes。在杭州曾经见过，但没有深入交流。希望以后真有帮助。
晚饭是组织方统一订了个饭店，自选参加，自己付费。这里的人我基本上都不认识，找了个空位置就坐下了。
聊天的时候发现对面是Francis Palisson，智利DebRA的负责人，本身是一名医生。他说智利的医疗保险对EB患者也没有敷料供应。但智利的DebRA做的很好，他们运营了三个旧衣物回收中心。大众捐赠自己的旧衣物，他们有志愿者上门收，然后送到回收中心低价出售。每个回收中心有40名志愿者，轮流值班。旧衣物回收的收入用来支付患者的检查治疗等费用。他说旧衣物回收项目在西班牙开展的也很好。我看过英国DebRA的情况，也在做旧衣服回收。他们不等不靠，自力更生的精神很值得我们学习。
智利DebRA有20多名医生，包括儿科和皮肤科医生。他们每月贡献4小时的工作，Francis说志愿者因此积累了Heven Money。这种方式感觉很新鲜。智利有1800万人口，Francis说他们在圣地亚哥就有全国一半的EB患者，如果算距离圣地亚哥500公里之内的范围，则覆盖了全国80%的EB患者，所以他们的工作集中在圣地亚哥。
作为医生，他们做了一项很有趣的尝试，用胎儿的羊膜（不知道什么是羊膜的自己百度吧），覆盖EB患者的伤口，可以加速伤口愈合。他的说法是可以加快一倍。羊膜主要起到短期内隔离细菌的作用。这项工作需要的羊膜没有费用，但需要检测是否被病毒感染，三小时内完成检测的费用是每次1000美元。他还提到了蜂蜜，比较相信这些天然的产品。Sumita提到在马来西亚有患者用香蕉树叶切割后覆盖伤口，作用相当于一层网，可以透过网格涂药并更换外层敷料。
我个人觉得这些非主流的方法不应该是我们努力的方向，或许会有一些效果，但肯定不是最好的方式。毕竟我们现在已经有技术可以做基因治疗了。
11月24日的会议
这里我就记流水账了。
Sunrise model
上午正式开始的时间比较晚，吃过饭以后我先到会场看了看，又碰到Sumita。她离开了保愈美去布里斯班读博士，想要研究亚洲不同国家的传统文化对EB护理的影响。几个月前给我写信，要求中国DebRA支持她的研究，我当时觉得这项研究关注传统文化和另类医疗，对EB患者特别是中国的EB患者没有帮助，我们的方向是更多地引入发达国家先进的经验，而不是去无用地挖掘各种土办法。同时我们自己的人力也不足，当时回绝了提供具体的帮助，只是帮她写了一封支持函。会场上她贴了一张自己工作的海报，拉我去看。我基本上仍然不觉得这项工作有太大的意义。不过海报中引用了sunrise model，Sumita解释说如果想要有效地帮助患者，需要了解患者所处的环境，在Sunrise model中这些环境包括：患者及家庭掌握的护理技术，信仰，亲属和社交圈，文化习惯和生活方式，政治和法律环境，经济，教育。我计划2018年走访一些患者和医生，感觉这张图中的内容是很好的访谈话题。了解了这些方面确实有助于充分理解患者的护理情况，进而给出改进的建议。如果不了解这些信息，给的建议患者或家庭很可能不会采纳。
再会Noelene
会议还没有开始，下楼看到保愈美的人在布置。跟Noelene又聊了一会儿。她问保愈美及代理商在中国给过我们什么支持以及我们希望什么支持，我直言到目前为止没有有意义的帮助。我们不需要给在购买保愈美时给折扣价格，因为就算有折扣还是买不起。保愈美使用的时候需要大大超出伤口的面积，而且基本上一天一换，和可以在伤口上停留多日的美皮康比起来性价比很差，即使折扣幅度很大也追不上。最好能直接资助我们的各种EB项目，比如护理培训班，医生交流会等。
上午的会议马上要开始了，来不及说更多，我约定回去后给她发封邮件，解释一下明年的工作计划，看他们愿意资助什么工作。
本次新西兰的会议，Amicus是白金赞助商，墨尼克和保愈美是金牌赞助商，优格连银牌赞助商都不是。可惜他们在中国的表现反过来了。希望以后墨尼克和保愈美能给更多的支持。
Hunphrey Hanley
会议开始后的第一项议程是Humphrey Hanley的发言，介绍EB患者的生活。他是Anna的儿子，好像已经35岁了。昨天刚刚做了皮肤鳞状细胞癌的切除，昨天晚上的聚餐就见过他，今天又一早来参加会议。后来看到他的介绍，说每天早上好像要包扎4个小时。他在YouTube上发布了一些自己生活的视频，会上也放了一短视频，内容很好理解，不需要懂英语就能明白。
他自己创作的竖大拇指的图案很好，我感觉可以做为我们某次活动的标志动作。
Hunphrey发言后现场播放了自己的一段视频集锦，非常震撼。
Hunphrey Hanley的其它视频
我在YouTube上下载了一些Hunphrey的一些视频，传到了QQ视频上供大家观摩。英文我就不翻译了。
- 视频：No Hands No Excuses
- 视频：Daily Life
- 视频：Fighting Fit
- 视频：T-Shirts
- 视频：Hunphrey的改装汽车（应朋友邀请找Hunphrey拍摄的）。他目前的职业是视频创作。
下面的照片可以点击放大
茶歇
上午上半场是一些医学研究，等会议的PPT公布以后再详细介绍。
茶歇时找昨天见过的Dean合影，还有一个来自澳大利亚的小姑娘叫Lisa，上午每个人发言后她都会送一份小礼物。合影时才知道她已经45岁了。
茶歇的同时我们看各家赞助商的产品展示。在优格的讲台上看到了一款产品，叫Urgotul Duo，根据宣传册好像已经改名叫UrgoTul Lite，产品相当于在优拓的背面贴了一层吸收材料。我觉得非常好，功能类似于美皮康了，对小伤口可以不需要外面再使用其它吸收材料。我带了一片样品，想试试看效果。
还有一款产品叫UrgoTul Absorb Border，有点儿类似于有边的美皮康。
其它厂家的产品看了Mepilex Heel，用于脚后跟，裁剪的形状值得参考。好像我以前见过。
另外有一家新西兰的Bamford公司，产品叫Advazorb Heel，和墨尼克的产品差不多，也是用于脚后跟。接触层是亲水泡沫。演示的人把产品翻过来，说可以垫腋窝。他们别的产品类似于美皮康有边型。
另一家公司叫LR，产品是Suprasorb，更加类似于美皮康有边型，接触皮肤的材料也是硅酮。
有一家新西兰本地公司，在这里展示羊毛。说是可以夹在脚趾缝中，但不能接触伤口。或许对EBS患者有些用。
看来和墨尼克美皮康类似的产品越来越多，墨尼克面临的竞争压力或许会越来越大。后来鉴于大家都知道中国人的仿制能力，有人问我国内有没有类似于美皮康的产品。可惜国内还没有类似的产品，但淘宝上有假冒美皮康的产品，效果我也不清楚。
24日的其它内容
24日晚上整理这些信息的时候发现访问中国网站的速度特别慢，弄来弄去时间就特别晚了，整理到一半放弃了。今天补录时发现一些事件的顺序已经记不清楚了，只能把记得的重要内容列一下。
会议一开始国际DebRA准备的EB研究回顾很全面。值得翻译成中文。
2017年发布了EB伤口护理指南的第二版，2015年我们翻译了第一版。新版本的具体内容我还没有看，但很可能有必要重新翻译。
奥地利的Anja Diem医生介绍了EB患者服用大麻或大麻制品的经验，很多案例发现大麻能止疼止痒，值得一试，特别是终末期的患者。
下午按医生，患者，组织等分组讨论。患者组织里面一位阿根廷的DebRA负责人说他们的机构主要是医生建立的，一直在义务工作。因为有另一家公益机构的资助，他们建立了一个EB house，但没有每年的运营经费。维持EB house每月需要4000美元，但他们几乎没有收入。其它组织介绍了各自的情况，当前情况较好的组织分别有一些特别的长期筹资渠道，但各地情况不同资源不同，经验很难复制。最终大家建议他找优格基金会，尽管当前优格公司还没有进入阿根廷。巴西DebRA说他们曾经从优格基金会拿到过2万美元的资助。
和台湾的章浩宏（Hao-Hueng Chang）医生交流了不少。包括今天也有些交流。他是口腔科医生，女儿患RDEB（自我判断）。本来他的专业是口腔粘膜的伤口，后为了帮助处理EB患者的牙齿问题转做牙科。章医生表示曾仔细阅读过我们的网站，特别是医护的内容。我非常高兴和自豪。
和马来西亚的Leong Kin Fon医生交流。他是儿童皮肤科医生，因为接诊了EB患者而发起成立DebRA。马来西亚也是政府和保险对EB没有特殊政策，但墨尼克对他们的患者活动给了支持。Leong医生非常想和中国的EB医患交流，表示只要我们邀请，他可以自己负担路费。
今天也见了香港的赵多和医生，是威尔斯亲王医院的整形外科医生。他们医院有一名EB弃婴，已经被迫收养了8年，至今还在医院。他曾经做过分指手术。也很希望能有和大陆同行的交流机会。香港的DebRA多年前曾经有一个联络人，后来渐渐失去了联系。赵多和医生有意重新开始DebRA的工作。
了解到日本DebRA已经创立了10年，创始人Keiko女士已经结婚，这次和丈夫一起来参会。Keiko已经做过四次皮肤癌的切除了，感觉精神状态很好。发现皮肤癌及早切除，仍能自由地生活。
代表日本DebRA发言的是一名医生，本身也是EBS患者。日本人口1.27亿，医生说EB患者人数估计是1000~2000，DebRA Japan的登记人数是184，其中EBS 54，JEB 12，DEB 107，未知11。患者登记工作没有新西兰好。但日本的医保政策还是比较到位的。EB患者有多层次的减负措施。
11月25日
同样是简报
上午智利和俄罗斯的DebRA先介绍了他们的研究和治疗情况。他们的DebRA都是医生建立的。
上午的下半场是患者组织分享。我第一个介绍中国DebRA。我们的情况概括起来就是患者很多，没有医保，DebRA做了一些帮助患者的事情，优格是主要资助方。
后面有英国DebRA的介绍。CEO很自豪地说他们不向别人要捐款，他们开办了二手衣服商店，公众捐赠旧衣服，他们整理后低价销售。靠这一项每年有几百万欧元的收入，他们每年捐赠大量经费给国际DebRA。
后面是奥地利的介绍，刚开始也默默无闻工作了很多年，几年时间才筹了5000欧元，后来找到一个广告公司帮他们宣传，制作了一系列的宣传图片和视频。经费一下子就有了。他们自豪地说EB在奥地利家喻户晓无人不知。
后面是智利的介绍，大致情况我已经知道了，但他们系统的介绍还是很震撼。他们自称是一个穷国家，特别是EB患者非常穷（不过我查了一下人均GDP有1.3万美元，同期中国大约8000美元）。但他们的DebRA运作非常好。2014年学习了西班牙旧衣服回收业务，2015年就自己办起来了，现在平均每月1.2万美元的盈利可以用于DebRA的运营。同时也给一些患者找到了就业渠道。
随后是俄罗斯的介绍，几年前没听说过他们，最近异军突起，有了EB治疗中心，发起了EB奔跑活动，并且这项奔跑活动扩展到了智利和新加坡。他们还与万事达合作布置了一些广告牌，通过非接触支付为DebRA募款。
智利和俄罗斯都有很棒的视频，等网站发布后可以分享到中国。
听完他们的介绍后我知道为什么要把中国的介绍放在最前面了，如果放到后面我大概会没脸上去讲。尽管已经是经济总量的巨人，但中国仍然太落后了。
中午吃饭时爱尔兰DebRA的CEOJimmy Fearon跟我说，他愿意资助中国DebRA一些经费，比如一名员工一年的费用。但需要回去和理事会商量。我这里答应回去发一个明年的工作计划给他。经过这两天的会议我觉得明年应该多规划一些工作。
中午找了个机会邀请智利的Francis Palisson访华。我觉得他具有医生和DebRA负责人双重身份，能极大地开阔国内相关人员的视野。他很愿意来，说可以自己承担往返路费。但是希望我们能联系医院提供设备和场地，他们会有牙科医生来，希望现场能为两三位EB患者护理或治疗牙齿问题。这就变成我的一项任务了，需要联系到国内的对口医院。
这件事情很有意义，本来在18年的工作计划中没有考虑，看来很有必要补充进去。
下午有其它患者机构的简要介绍。其中新加坡DebRA刚刚起步，没有注册，没有资金来源。但，按照他们的说法是他们已经帮助了越南、印度、巴基斯坦等亚洲国家。他们要在2018年4月在新加坡举办DebRA seminar，医生来自英国，新西兰，马来西亚，和智利（现场邀请获得同意）。
下午还有EB患者的分享。其中一位EBS-DM的患者在脚底注射了BOTOX（一种肉毒杆菌毒素），需要同时注射很多点，注射的时候很疼，持续20分钟。但她说非常值得，因为她以前每天只能走7000步，还不能天天走这么多。这次来新西兰，连续两天走路超过13000步，脚底完好。这两天脚底长了水疱，但很小，已经还是缩小了。
消息发回去后国内有人问注射花了多少钱。26日我问了这位挪威的姑娘。她的回答是不知道费用多少，全部由医保承担。
花絮：晚上吃饭和一圈儿日本人坐在了一起。感觉他们的性格和中国人很相似，与其他人没有太多的交流，自己坐在一起说日语。
11月26日
今天上午的话题是对患者支援不足国家和地区的情况分享。其中台湾章医生的女儿代表患者发言。后来EB-CLINET的Anja发言时提到他们有一个EB-CLINET在各国合作医院的名单，其中包括中国的医院。我感觉中国的医院肯定不多，会后和Anja说计划明年拜访国内的医院，符合条件的会推荐给他们。晚上查了一下，发现目前只列了北京大学第一医院。
后来讨论为支持不足的患者写护理指南应该包括哪些方面。Francis医生建议多用图，少写文字，这样某些国家没有人翻译的情况下也能了解一些内容，或者翻译的工作量较小。我提了两个特点：一，需要特别强调清洗和消毒，感染没有控制好容易引发肾炎肾衰竭；二，要强调饮食和营养，避免一些患者出于各种原因而长期素食。这两点对患者家庭的经济压力并没有特别大的增加，但是需要培训让护理者掌握正确的做法。
我心里还憋了一句话没说，打算以后直接写进中国的护理指南里面。就是不要盲目尝试中草药，包括洗浴和口服。停止这些无效甚至有害的工作，可以在减轻护理负担的同时提高患者生活质量。
后来各国患者组织单独讨论发展问题。大家提了两个新奇的思路。一个是给树木包扎。还有一个是拍一EB患者回答陌生人提问或应对被人盯着看的短视频，可以出现一些搞笑的回答。
中午和英国及爱尔兰DebRA CEO聊天，关于组织的宣传和筹资，他们都建议找患者做形象大使，展示患者的故事，给机构募捐。很多发达国家都是这种做法。中国目前出面的患者都是在给自己募捐。如果找形象大使的话，很可能要把周密推出来。
今天下午是放松活动，我选了Zealandia。参观之后发现新西兰人脑洞很大，在一个水库废弃之后，他们把水库周围用细孔钢丝网圈起来，清除内部所有哺乳动物，这样就很好地保护了内部的鸟类和爬行动物。这其实是6000万年前恐龙生存时的生态环境，只是没有恐龙。
回顾这次大会，有一些有趣的事情。
首先看各个国家EB患者组织的发展状况，有一张各国有哪些EB患者组织的图，从中能发现欧洲和北美、澳洲、新西兰的国家全有患者组织，这是发达国家。南美和北非部分国家，东亚、东南亚部分国家加上印度有患者组织，这里面日本和新加坡算发达国家，但新加坡自称是发达国家中唯一对患者不报销敷料的国家，其它基本上算中等发达国家。亚洲内陆和中东，南美很多国家，非洲几乎所有国家都没有EB患者组织。也许和信仰及经济水平都有关系。
患者组织最强大的几个国家是美国，英国，奥地利，澳大利亚，新西兰。这些国家的EB患者组织建立的很早。智利时间不长，但这几年发展的很好。俄罗斯也有了突然的进步。智利DebRA的发展得到了前殖民国家西班牙的帮助，在他们心中殖民不是贬义词。传统发达国家的DebRA主要由患者及家属发起。中等发达国家的DebRA主要由医生发起。
大家都觉得中国是未来之星，毕竟我们经济发展的这么快。我也觉得很有希望，但暂时还没有看到爆发式增长的点在哪里。
英国和爱尔兰DebRA的CEO都问我，中国能不能造出质优价廉的护理产品？毕竟中国人什么都能做。我也很想，只是和有制造能力的公司还没有联系。很多国家的EB患者还没有医保支付敷料，如果中国有性价比高的产品，不仅国内的患者会买，还有可能出口。
澳大利亚的病友Lisa，了解到中国的患者缺少敷料之后，提出自己十多年前也没有现在这些先进的敷料，用的是其它不粘连的材料，比较廉价。先给我了一个样品，还会发邮件给我列明厂家，方便我们购买。同时她在考虑是否能邮寄一些敷料给我们。
和国际友人交换了一下美皮康和保愈美的价格信息，发现他们在新加坡，印度等地的价格相当低。看来很有必要和国内的供应商重新协商给EB患者的优惠价格。
最后，拿到了Hunphery在大会开幕时放的视频，今天也拍了他操作汽车的片段。但这里的网络仍然无法上传QQ视频，只能等到国内再分享了。
今天碰到一个同时患大疱性表皮松解症和青年帕金森病的澳大利亚人，EB本身不重，为了控制青帕已经装了脑起搏器。仍有些小抖动。因为先天的不足，反而非常热衷于旅游。看了几张她拍的照片，觉得资本主义社会中的人太幸福了。
明年的国际DebRA大会定在瑞士的Zermatt，9月7-9日。
明天这个时候就在回家的路上了。
一些照片
会议中的部分讲稿
这里只摘录部分比较有意思的讲稿。
EB患者的手术伤口及疤痕
简介
- 有限的证据表明EB患者的术后伤口并发症多于一般人群
- 根据我们的经验，术后伤口愈合良好，不经常感染或开裂
- 由于伤口愈合问题，一些外科医生不愿为EB患者手术
根据问卷调查
- 每名患者的手术数量从1到6不等，每位患者的手术中位数为1次
- 最常见的手术是切除皮肤病变，然后是肌肉骨骼手术
- 5名参与者（10％）的7例手术中，报告手术伤口部位出现水疱
- - 所有五个都有泛发性EB
- - 除了2人之外，所有人都感觉到伤口愈合受损
- 11例（24％）经过27次手术后报告水疱与手术伤口无直接关系
- 4人报道伤口感染需要抗生素
- 1人报道伤口裂开
- - 71岁女性，在7岁时接受DDEB开放式阑尾切除术
- 20名参与者有34个术后伤口，他们感觉愈合比没有EB的人慢
- 30名参与者有55个伤口，他们感觉以同样的速度愈合
- 3名患者有5个伤口，他们觉得愈合得更快
- 26％的情况术后有瘢痕或增生
- 手术部位起水疱不常见，且局限性EBS不太可能
- 手术后在其他部位起泡很常见
- 术后伤口感染和裂开并不常见
- 伤口愈合可能比没有EB的患者慢
- EB患者可能有发展瘢痕疙瘩或肥厚性瘢痕的倾向
统计信息：
46 patients completed the questionnaire for a total of 94 different surgical procedures - 28 with EBS - 4 with JEB - 11 with DDEB, 3 with RDEB - Nil with KS
牙齿治疗
比较有意思的是第19页对口腔开口过小做手术扩大的部分。
